幕上成血管细胞瘤1例

摘要

cqvip:患者男,23岁,因“发作性头痛1年余”入院。查体及实验室检查未见异常。头颅CT:右额颞叶交界处6.4 cm×4.5 cm团块状混杂密度影,其内见大量片状、结节状钙化(图1A);MRI示该处5.9 cm×4.2 cm肿块,边界清晰,T1WI、T2WI及液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)图像信号高低混杂(图1B),呈“爆米花样”改变,增强后明显不均匀强化(图1C)。影像学诊断:右额颞叶占位,考虑海绵状血管瘤?行开颅切除术,术中见右侧额颞叶交界区淡黄色肿块,伴大量钙化,血运不丰富,与周围脑组织粘连。术后病理:间叶组织源性肿瘤,部分肿瘤细胞胞浆空泡状,细胞间富含血管,伴明显玻璃样变、多灶钙化及局灶胆固醇结晶沉积(图1D);免疫组织化学:CK(点灶+),EMA(部分+),GFAP(-),S100(+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD56(+),NSE(灶性+),α-Inhibin(灶性+),Olig-2(+),ATRX(-),D2-40(-),Ki-67(1%+)。病理诊断:右侧额颞叶交界区成血管细胞瘤(hemangioblastoma,HB)。