肺泡蛋白沉着症治疗新进展

摘要

肺泡蛋白沉着症（PAP）为一种原因不明的罕见肺部疾病。最早由美国病理学家Rosen等于1958年首次提出。它的显著病理学特征是肺泡腔内及远端细支气管内蓄积大量的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的磷脂及其各种表面活性蛋白（SP）-A、B、D等混合物。