腹内型侵袭性纤维瘤的研究进展

摘要

侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)是一类发生于深部肌腱组织的克隆性纤维母细胞增生性的肿瘤,国内流行病学研究缺乏,美国AF的年发病率为(2～4)/100000人,主要发生于肠系膜和盆腔,腹内型AF尤为罕见(仅占所有AF的10％).肠系膜AF与FAP、Gardner综合征存在相关性,首发症状多数为无症状腹腔肿块,部分患者可出现腹痛、消化道出血症状,极少数因肠穿孔导致急腹症表现,易与胃肠道间质肿瘤混淆.本病术前诊断率低,临床上误诊时有发生.本文通过复习相关文献,对本病的流行病学、病因、病理特点、诊断、治疗方案进行了简要概述,旨在为AF的诊治及研究提供建议.