系统性淀粉样变性累及心脏1例

摘要

1病例患者男性,69岁,主因“咳嗽、咳痰伴活动后胸闷8个月”入院。患者8月前受凉后出现咳嗽,咳粉红色泡沫痰,自服中药未见好转,并出现活动后胸闷。既往高血压病史5年,血压最高达170/120mmHg(1mmHg=0.133kPa);2月前曾于我院行心脏超声示“双房、右室增大”,冠状动脉造影示“左主干(LM)开口50%狭窄;前降支(LAD)开口及近段60%狭窄”。本次入院:血压120/74mmHg,无颈静脉充盈,心界不大,心率68次/min,未闻及明显杂音,双下肢轻度水肿。辅助检查:心电图示:Ⅰ度房室传导阻滞,交界性逸搏;24h动态心电图:多发房性期前收缩,短阵房性心动过速;多发室性期前收缩部分成对出现,频发短阵室性心动过速。超声心动图示:左房44×52×64mm,右室内径25mm,室间隔厚度16mm,左室舒末径47mm,左室后壁厚度16mm,右房46×54mm。双房增大,左室壁增厚,肥厚心肌回声呈颗粒状闪烁增强(图1),搏动幅度弥漫性减弱,左室收缩及舒张功能减退,左室射血分数(LVEF)38%,心包腔微量积液。肌钙蛋白I1.23ng/ml,脑钠肽(BNP)13800pg/ml。血清游离λ链379mg/L,血清游离κ链23.1mg/L,24h尿LAM轻链36.19mg/24h,24h尿KAP轻链19.81mg/24h。24h尿蛋白定量0.38g/24h,β2微球蛋白5.87mg/L。心脏磁共振(CMR):心肌首过灌注左室心内膜下及室间隔右室面见弧形、线样低灌注区,延迟增强室间隔、左室游离壁弥漫心内膜下、透壁样强化,右室壁可见心外膜强化(图2)。高度怀疑浸润性心肌病,完善相关辅助检查,左腹壁活检:镜下见真皮层及皮下脂肪间隔增厚,刚果红染色(+),甲基紫(+-),提示淀粉样变性(图3)。骨髓涂片:骨髓增生稍低下,浆细胞占6%,可见双核浆细胞;免疫组化提示FCM浆细胞2.11%,其中异常克隆浆细胞94.74%,λ呈限制性表达。