纤维囊性病与克山病的病因学、脏器病理学的共同点(英文)

摘要

克山病(Keshan Disease、简称 KSD)与纤维囊性病(Cystic Fibrosis 简称 CF)有其共同特点,如心肌呈散在性灶性坏死和纤维变,发病年龄多为胎儿或学龄前儿童等。而肝脏和胰腺损害为纤维囊性病的特征性病变。本文作者对克山病尸检材料作了进一步研究。在已确诊的1700例克山病病例中发现595例(35%)有纤维囊性病的胰腺改变,均为胎儿和学龄前儿童。其中850例(50%)表现出不同程度的灶性胆汁性肝硬变,85例(5%)发展成严重的小叶性肝硬化。纤维囊性病和克山病的另一共同点是易感个体的硒元素缺乏,易感个体多为胎龄17周至6个月的胎儿或是早期幼儿。克山病和纤维囊性病缺硒的表现是有区别的,但在基本的细胞水平及组织水平的病理生理学上,二者即便不是完全一致,已是十分相近的。