腹腔镜检诊断Dubin - Johnson综合征二例

摘要

@@Dubin-Johnson综合征属少见病，自1980年以来，我院在572例腹腔镜检查中发现2例，现报告如下。rn [例1] 患者男性，25岁。尿黄、目黄10年，时而出现厌食、腹胀和乏力。体检：一般情况尚可，发育正常，营养中等。皮肤与巩膜轻度黄染。浅表淋巴结不肿大。心肺无异常。腹平软，肝肋下1．0cm，质较软，脾未触及。血、尿常规正常。肝功能检查：总胆红素72μmol／L(正常参考值2～17μmol／L)，直接胆红素38μmol／L(正常参考值0～4μmol／L)，其余均在正常范围内。ELISA肝炎系列检测，乙肝标志物5项、抗-HAV～IgM、抗-HCV、抗HDV-IgG和抗-HEV均阴性。尿胆红素与尿胆原阳性。B型超声检查肝胆脾未见异常。腹腔镜检查肝左右两叶轻度肿大，表面光滑，边缘钝圆，呈黑绿色，为典型的黑肝征。腹腔内其他脏器未发现异常。直视下肝穿刺取肝左叶组织1块。送组织学检查，病理报告为Dubin-Johnson综合征。病理所见：光镜下见肝小叶结构正常，在整个小叶内均可见到肝细胞浆内满布较粗的棕黄色颗粒，但主要分布于肝小叶中央静脉周围的肝细胞。Kupffer细胞内未见此种色素颗粒。组织化学检查呈黑色素颗粒，脂褐素阳性。