着色性干皮病并发面部皮肤癌的长期治疗观察

摘要

＜正＞着色性干皮病（xeroderma pigmentosom,XP）是一种常染色体隐性遗传性皮肤病。皮损主要为色素沉着、干燥、萎缩、角化或癌变,日晒后病情加重。XP患者皮肤细胞内的DNA受日光紫外线照射损伤后,因细胞内先天性缺乏核酸内切酶而不能修复,易形成带有异常DNA的细胞株,故易发生癌变[1],有时会诱发多种皮肤癌[2]。根据国外报道,XP患者100%会发生癌变[3],是本病的主要死亡原因。因此预防和早