非颅缝早闭综合征的MSCT诊断及鉴别诊断

摘要

目的:探讨MSCT在非颅缝早闭综合征中的诊断及鉴别诊断价值,并提出诊断标准.方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2015年10月-2016年9月101例非颅缝早闭综合征的MSCT表现,后处理方法包括多平面重组(MPR)及容积再现(VR).结果:101例非颅缝早闭综合征中,男48例,女53例,年龄最小2天,最大6岁.其共同特点是面骨发育不良,且不伴颅缝早闭,其中,Pierre-Robin综合征(PRS) 78例:下颌骨短小且后缩,以体部为著,多数伴舌后坠及相应气道狭窄;Treacher-Collins综合征(TCS)6例:双侧面骨发育不良,以颧骨为著;第一、二鳃弓综合征(FSBAS) 15例:单侧14例,双侧1例,患侧面骨不同程度发育不良,以下颌支为著,大口畸形和面部皮赘多见,腮腺、咬肌不同程度发育不良;Goldenhar综合征(GS)2例:左右侧各1例,单侧面骨及软组织发育不良,而且合并颈椎畸形.PRS腭裂最多见,TCS次之,FSBAS及GS少见;PRS未见耳畸形,其余三种多见.结论:MSCT在非颅缝早闭综合征的诊断及鉴别诊断中具有重要作用,能为临床提供全面可靠的影像资料.