婴儿期Ebstein畸形的外科手术治疗经验

摘要

目的:分析婴儿期Ebstein畸形患儿的临床特点及外科治疗效果.方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院2007年1月至2019年12月期间接受外科干预的20例婴儿期Ebstein畸形患儿资料.主要外科手术策略包括双心室修复、1.5心室修复和分期单心室修复(包括双向Glenn术及二期全腔肺动脉吻合术).结果:20例患儿的中位年龄为7个月(范围:3～12个月).其中,11例接受双心室修复,5例接受1.5心室修复,4例接受分期单心室修复.早期(术后30 d内)死亡2例,早期并发症7例.中位随访6.0年(范围:1.0～12.5年).远期死亡2例,再次手术3例.1年、5年、10年累积生存率分别为90.0％、79.1％、79.1％.4例死亡病例中,3例施行双向Glenn术.接受双心室修复治疗患儿中,对于三尖瓣的修复策略,4例采用Cone重建,7例采用其他技术.远期超声心动图随访结果显示,Cone重建技术改善三尖瓣反流程度的效果显著优于其他技术(P=0.036).结论:相较于大龄患儿及成人患者,婴儿期Ebstein畸形患儿外科手术近远期生存率低.对于分期单心室修复,一期行双向Glenn术死亡率高.采用Cone重建技术修复三尖瓣的效果良好.