烟雾病的临床诊疗进展

摘要

＜正＞烟雾病（Moyamoya disease,MMD）是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明。其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布,儿童患者以缺血为主要临床表现,成人患者缺血与出血表现概率基本相同。MMD是非动脉粥样硬化性颅内动脉疾病的重要病因,也是儿童卒中/短暂性脑缺血发作（TLA）的重要原因。