基于循证医学证据的ACCP临床诊断指南——与呼吸系统疾病或缺氧相关的PAH诊断指南及临床评价

摘要

肺功能检查是对所有肺动脉高压(PAH)患者进行早期评价十分重要的检查手段，主要用来排除或明确潜在的呼吸道或肺间质疾病。以肺容量下降超过预测值的80％为判断依据，发现约有20％IPAH和CTEPH患者存在限制性通气障碍。一项对79例IPAH患者进行的研究表明，一半患者的最大肺活量下降超过80％。CTEPH由于存在间质梗死瘢痕，往往合并轻一中度限制性肺通气障碍。IPAH和CTEPH患者一氧化碳弥散能力(DLCO)轻度降低，约为预期值的60％～80％。PAH的严重程度和DLCO的降低幅度之问没有明显相关性，