自发性脊髓脑脊液漏和低颅压

摘要

背景:自发性低颅压是由自发性脊髓脑脊液(cerebrospinal:fluid,CSF)漏所导致的,可引起直立性头痛.它是中、青年新发头痛的重要病因,但常常在初步诊断时被误诊.目的:对有关自发性脊髓脑脊液漏及低颅压的流行病学、病理生理学、诊断和治疗的现有证据加以总结.证据获取:在MEDLINE(1966年至2005年)和OLDMEDLINE(1950年至1965年)上对下列术语进行检索:intracranial hypotension(低颅压)、CSF leak(脑脊液漏)、low pressure headache(低颅压性头痛)以及CSF hypovolemia(脑脊液低容量).检出文章的参考文献和该领域的现行研究也被采用.证据汇总:自发性低颅压可以由单个或多个脊髓脑脊液漏引起每年发病率估计为5/100 000,年龄高峰出现在40岁左右,女性患者多于男性患者.当机械因素与潜在的结缔组织病相结合时就可引发脑脊液漏.直立性头痛是其典型的临床表现,同时也可见到其他类型的头痛,一些相关症状也很常见.磁共振的典型表现包括硬膜下积液(subdural fluid collection)、硬脑膜增强(enhancement of the pachymeninges)、静脉结构充盈(engorgement of venous structures)、脑垂体充血(pituitary hyperemia)以及脑组织下沉(sag6ng of the brain)(为便于记忆,简称为SEEPS).脊髓造影术可用于诊断脊髓脑脊液漏.治疗措施包括卧床休息、硬膜外血液填充、经皮纤维蛋白封闭剂置入以及外科脑脊液漏修补术,但是鲜有人对预后进行研究,也没有适当的随机对照试验对各种治疗措施进行研究.结论:自发性低颅压并不少见,但其诊断率较低.该病的临床表现和影像学表现多种多样,诊断主要是依靠临床印象、头部磁共振成像和脊髓造影检查.可选用的治疗方法很多,但是该病仍有待进一步研究.