肛门括约肌肌电图对多系统萎缩和帕金森病的诊断和鉴别诊断价值

摘要

第一部分ASEMG鉴别诊断MSA的运动单位平均时限研究:335例MSA及相关疾病的ASEMG分析 背景和目的 肛门括约肌肌电图(anal sphincter electromyography，ASEMG)是多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)的一项重要的辅助检查手段，同时也用于其它神经系统疾病的鉴别，如帕金森病(Parkinson's disease，PD)、帕金森综合征(Parkinson syndrome，PDS)、体位性低血压(Orthostatic Hypotension，OH)、小脑性共济失调(Cerebella Ataxia，CA)和圆锥马尾综合征(Cauda Equina Lesion，CEL)。运动单位平均时限(mean duration，MD)是其中的主要观测指标，“大于10ms”被公认为ASEMG异常的判断标准，但由此得出的“神经源性损害”的结论也可见于上述各种疾病，因而对MSA的诊断不具有最佳的特异性。国外研究曾提示平均时限13ms对鉴别MSA和PD具有较好的灵敏度和特异度，但对MSA与其它疾病的鉴别尚无报导。本研究将在较大样本的病例研究基础上，分析平均时限等参数在各组疾病中的分布特点，探讨ASEMG对于MSA与上述疾病鉴别诊断的应用价值。 方法 自2003年11月起，对所有在北京协和医院神经科肌电图室接受ASEMG 检查的患者进行相关资料登记，前瞻性的建立北京协和医院神经科的ASEMG数据库。从中选择资料完整的初诊为MSA(possible43例，probable85例)、PD(44例)、PDS(76例)、OH(20例)、CA(10例)、CEL(36例)、及正常对照者(18例)的ASEMG结果(共计 335例)进行回顾性分析。比较分析平均时限等各常规参数在各组间的差异，根据ROC曲线得出不同参数对于MSA与各组疾病鉴别的灵敏度和特异度。 结果 MSA-probable组患者的平均时限为15.69±2.66ms，与PD(12.40±1.44)，PDS(12.60±1.79)，CA(12.46±2.25)，OH(12.91±1.79)，CEL(13.24±2.49)和正常对照(11.56±1.59ms)之间的差异均有显著性意义(P<0.001)，其余各常规参数中仅平均时限超过10ms％和平均相在MSA组与正常对照间有显著性差异。平均时限等各常规参数在其余各组患者间均无显著性差异。MSA-probable组的卫星电位出现率为24.96％±11.55％，明显高于PD(10.18％±7.78％)，PDS(11.29％±8.78％)， CA(10.40％±6.43％)， OH(12.98％±8.41％)， CEL(13.33％±10.35％)(P<0.001)。ROC曲线坐标显示，若以平均时限10ms为分界点，则MSA组与各疾病组鉴别的灵敏度98.8％-100％，但特异度为4.5％-10％；若以13.70ms为分界点，MSA与各组疾病鉴别的灵敏度均为73.8％％，特异度分别为PD81.8％、PDS78.4％、CA80％、OH70％和CEL66.7％；若以卫星电位出现率20.87％为分界点，相应的灵敏度为58.3％，特异度分别为PD91.9％、PDS89.2％、CA100％、OH80％、CEL80.6％。若同时考虑平均时限(10ms、13.7ms)和SP出现率(10％、15％、20％)，发现10ms+20％和13.7ms+10％的联合标准对于鉴别MSA和PD具有较好的灵敏度(80％，80％)，特异度前者更佳(81％和66.7％)。 结论 ASEMG有助于MSA与其他神经系统变性病等相关疾病的诊断及鉴别，但以平均时限10ms作为MSA和其它疾病的分界点特异性较差，需将平均时限标准提高至13.7ms以上方能具有较好的特异度。MSA患者在ASEMG上更容易出现卫星电位，SP出现率可资MSA与其它疾病的鉴别。联合考察平均时限和SP出现率更有助于区分MSA和PD。 本研究创新点 (1) 首次在国内建立了大样本的ASEMG数据库。 (2)首次同时对MSA与多种疾病进行病例对照研究。 (3) 首次通过大样本的病例资料明确提出平均时限10ms不适于MSA和其他疾病的鉴别，肯定了SP对于MSA与其它疾病鉴别的价值。 第二部分肛门括约肌电图的卫星电位对MSA和PD的鉴别诊断价值 背景和目的 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)与帕金森病(Parkinson'sdisease，PD)早期在临床上极易混淆，临床误诊率很高。肛门括约肌肌电图(analsphincter electromyography,ASEMG)可能有助于这两种疾病的早期鉴别(5年内)，但其诊断价值仍有争议。国外的学者曾报道过MSA患者的ASEMG中出现卫星电位(satellite potential，SP)的现象，但其对于MSA与PD鉴别的价值未见报道。通过前一部分研究，我们发现并初步证实了SP出现率对两者的鉴别诊断价值。本研究即旨在深入分析ASEMG中SP在MSA和PD中的电生理特点，进一步探讨SP在两者早期鉴别诊断中的意义。 方法 本研究选择2004年11月至2006年11月间经随诊证实的拟诊MSA(probable-MSA)患者54例和PD患者20例，采用两种SP定义(主波.卫星间距>1ms和>5ms)，分析比较ASEMG中SP出现的情况和特点，包括卫星电位的个数、卫星电位出现率；含卫星电位运动单位的平均时限；卫星电位的平均潜伏期；主波-卫星平均间距；出现卫星电位的运动单位主波的平均时限。对卫星电位的出现率、平均潜伏期和平均间期与病程进行相关性分析。根据标准化MSA量表-Ⅳ(UMSA-Ⅳ)，对MSA患者的预后和SP出现率进行COX回归分析。 结果 依照不同卫星电位定义得出的各参数在MSA和：PD间的差异均有显著性意义。MSA.和PD组患者SP出现率分别为：1ms定义时，30.41％±12.54％(9.50-55.00％)和9.61％±7.94％(0-25％)(p<0.001)；5ms定义时，15.87％±11.92％(0-45％)和4.17％±5.09％(0-15％)。无论采用何种SP定义，含SP的MUAP个数、平均SP个数、SP出现率以及平均时限在MSA组(MSA-P或MSA-C)与PD组间的差异均有统计学意义，主波与SP的间距在两组间的差异均无显著性意义。若采用1ms定义，则当SP出现率为15％时，MSA与PD鉴别的灵敏度为83.3％，特异度为85％；当SP出现率为21％时，相应的灵敏度和特异度分别为70.4％和90％。若采用5ms定义，则当SP出现率为9.76％B寸，灵敏度为70.4％，特异度为80％。无论病程早晚(3年以内或以上)、无论采用何种卫星电位的定义(1ms或5ms)，SP出现率在MSA和PD组间的差异均有显著性意义(p<0.001)，SP出现率与病程间未见正相关的关系。SP出现率与UMSA-Ⅳ评分间的相关性无显著性意义。 结论 1ms和5ms标准的卫星电位定义均可以用于MSA和PD的鉴别，SP出现率是最重要的鉴别参数，具有比较理想的灵敏度和特异度，在病程早期(3年以内)就可以具有重要的诊断价值。SP出现率不能做为预测MSA预后的单一指标。 创新点： (1)首次对ASEMG的卫星电位采用标准化的定义进行量化分析。 (2)首次在MSA和PD中分析比较SP，从全新的角度重新诠释了ASEMG对于两者鉴别诊断的价值。国际上尚无类似报道。

目录

论文说明：英文缩略语表(Abbreviations)

第一部分 ASEMG鉴别诊断MSA的运动单位平均时限研究：335例MSA及相关疾病的ASEMG分析

引言

资料和方法

结果

讨论

结论

参考文献

第二部分 肛门括约肌电图的卫星电位对MSA和PD的鉴别诊断价值

引言

材料和方法

结果

讨论

结论

参考文献

第三部分：综述

(一)卫星电位在肌电图中的特殊意义——回顾和展望

(二)多系统萎缩动物模型的研究进展

病例及附图

个人简历

致谢