青少年系统性红斑狼疮的临床特点分析

摘要

研究背景：系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多脏器的自身免疫性疾病。在青少年期(≤18岁)发病称为青少年系统性红斑狼疮(JSLE)。大约15％～20％患者在18岁前发病。成人sLE好发于女性，占85％～90％，儿童期男性多发。目前尚无大规模青少年系统性红斑狼疮患者的研究。考虑种族和人群的差异，<18岁SLE患者的发病率可能达到10～20/100，000人。JSLE的首发症状是非特异性的，包括发热、头痛、体重减轻和情绪波动等，临床极易误诊。JSLE受损脏器多，常累及肾脏、肌肉骨骼和神经系统。近年来，JSLE预后有了显著提高，但心血管病、血液病和慢性肾功能衰竭仍是其主要的死亡原因。JSLE治疗目.的包括三方面：控制病情进展；获得患者对治疗的依从性；尽量减少药物在生长发育及生育等方面的副作用。但有关JSLE的研究资料尚少，今后需弥补该不足。 目的：探讨JSLE患者临床表现和免疫学指标的特点。 方法：以调查问卷的方式，共收集确诊的SLE患者资料530份。按照发病年龄，将患者分为>18岁(成人组)和≤18岁(青少年组)。用EpiData3.1软件建立数据库，数据资料经适当转化后应用社会科学统计软件包(SPSS13.0)对资料进行统计学分析。将84例JSLE与446例成人SLE患者进行对比研究。 结果： ①530例SLE患者中，有84例JSLE，约占15.8％，其中男6例，女78例，男女之比为1:13；发病年龄为8～18岁，平均为15.24±2.274岁；诊断年龄为10～20岁，平均为18.26±3.571岁；79.8％的JSLE患者在14～18岁发病。 ②JSLE患者蝶形红斑(66.7％vs 45.5％；P<0.05)、发热(53.6％vs 36.3％；P<0.05)、光敏感(67.9％vs 51.1％；P<0.05)、肾脏受累(71.5％vs 50.6％；P<0.05)和蛋白尿(60.7％vs 48％；P<0.05)受累情况较成人SLE患者多见；JSLE患者浆膜炎(8.3％vs 16.8％；P<0.05)和雷诺现象(17.9％vs 31.6％；P<0.05)的发生率低于成人SLE组。 ③JSLE患者患肾脏损害中，表现为蛋白尿、管形尿、血尿分别有60.7％、26.2％、4.8％；7例肾活检的JSLE患者中，有4例(57.1％)表现为Ⅳ型狼疮肾炎。 ④JSLE患者的ANA、Anti-dsDNA Ab阳性率分别为98％和44％。 ⑤JSLE较成人组更多选择使用口服强的松(1～2mg/kg/d)治疗(53.6％Vs 20.5％；P<0.05)；治疗后更易发生无菌性股骨头坏死(16.7％vs 4.5％；P〈0.05)，而继发性高血压(25％vs 47.3％；P<0.05)和糖尿病(9.5％vs 21.1％；P<0.05)的发生率则明显低于成人组。 结论： ①JSLE患者大部分在14岁后发病。5岁以下很少见。JSLE和成人组的男女发病差异较小。 ②JSLE患者的临床表现以蝶形红斑、发热、光敏感多见，浆膜炎和雷诺现象少见。 ③与成人SLE相比，JSLE患者的肾脏损害较重，预后较差。 ④JSLE患者自身抗体阳性率与成人组没有明显差异。 ⑤大剂量激素可以有效控制JSLE病情，而无菌性股骨头坏死是较常见的治疗后副作用。⑥JSLE患者比成人患者疾病累及的器官数目多、难治性SLE多、病死率高。临床应给予高度重视。

目录

论文说明：英文缩略词表

声明

1引言

2对象与方法

2.1研究对象

2.2研究方法

2.2.1 临床指标

2.2.2实验室指标

2.2.3诊断标准及疗效判定

2.3资料处理

2.3.1有关调查表内容的界定

2.3.2调查资料的数字化

2.3.3调查资料的筛选

2.3.4资料收集及录入过程中质量控制方法总结

2.4统计学分析

3结果

3.1JSLE的一般情况

3.2JSLE的临床表现

3.3JSLE的血清学检查

3.4JSLE的治疗与转归

3.5JSLE与成人SLE的比较

3.5.1临床表现

3.5.2血清学检查

3.5.3肾脏活检

3.5.4疗效与转归

4讨论

5结论

6参考文献

附录

致谢

综述 青少年系统性红斑狼疮的临床研究进展

附录 系统性红斑狼疮临床流行病学调查表