小儿先天性胆总管扩张症合并肝脏损害的临床及病理分析

摘要

目的:探讨小儿先天性胆管扩张症(CBD)合并肝脏损害的病理基础及临床意义。
　　 方法:CBD患儿46例按年龄分为A、B二组，A组(1个月～3岁)24例，B组(4～16岁)22例。对二组临床特点、手术前后肝功能、术中情况及肝脏活组织病理检查等资料进行回顾性分析。
　　 结果:临床表现：A组以黄疸、陶土色大便为主，B组以腹痛为主；A组肝功能损害、碱性磷酸酶增高、胆红素增高及凝血功能异常较B组严重(Pa<0.05)；胆总管囊形扩张34例，A组24例，B组10例；梭形扩张12例，均为B组。术中发现：囊肿内有结石、蛋白栓10例，A组8例，B组2例；囊肿远端明显狭窄闭锁29例(63.04％)，A组24例，B组5例；远端有明显开口7例，均为B组；肝大、胆汁淤积明显10例，A组8例，B组2例；术中胆总管下端狭窄及梗阻A组较B组明显。肝脏活检结果:肝硬化改变10例，A组8例，B组2例，主要表现为汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生，小叶中央胆汁淤积，有大量胆色素沉积，肝细胞变性，正常肝小叶结构被破坏，部分肝细胞萎缩。肝脏活检肝硬化改变A组发生率较B组高。
　　 结论:不同年龄组CBD有各自的临床特点，年龄越小，囊肿越大，梗阻越重，肝脏损害越重，肝硬变机会越大；胆道梗阻胆汁淤积是肝脏损害的病理基础，早期诊断，早期手术治疗，胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复。