穿孔素、颗粒酶B及MIF在SOJIA发病中作用的研究

摘要

全身型幼年特发性关节炎（systemic onset juvenile idiopathic arthritis ,SOJIA）是临床上较常见的儿童风湿病之一，发病机制尚不明确，目前认为免疫调节功能紊乱是其关键性发病因素。本实验通过检测SOJIA患儿CD8+T及NK细胞穿孔素和颗粒酶B的表达以及血清巨噬细胞移动抑制因子的浓度，以探讨这两方面的表达变化在SOJIA发病中的作用及其在临床上的应用价值。 一. SOJIA患儿CTL及NK细胞穿孔素和颗粒酶B表达的研究。 1、目的：研究穿孔素和颗粒酶B的表达变化在SOJIA发病机制中的作用。 2、方法：收集SOJIA患儿活动期7例、缓解期6例，其它类型JIA患儿7例及正常对照儿童7例的抗凝静脉血，用流式细胞分析术检测CD8+T细胞及NK细胞穿孔素和颗粒酶B的表达水平。 3、结果：①SOJIA组：NK细胞表达穿孔素的MFI与正常对照组和其它JIA组比较均明显降低，差异有统计学意义；而CD8+T细胞表达穿孔素的MFI与正常对照组比较差异无统计学意义，但明显低于其它JIA组，差异有统计学意义；颗粒酶B的表达在SOJIA组的CD8+T和NK细胞与其它两组比较差异均无统计学意义。②活动期的SOJIA患儿其NK细胞表达穿孔素的MFI与缓解期比较，差异无统计学意义。 4、结论：SOJIA患儿亦存在着与MAS相似的穿孔素表达缺陷及其相关的细胞免疫和免疫调节功能异常，这可能是SOJIA发病的重要因素之一，亦是SOJIA区别于JIA其它亚型的重要待征，更可能是其易于并发MAS的免疫学基础。NK细胞表达穿孔素的MFI与疾病严重程度无明显相关，其表达水平不能作为判断病情活动程度的一种指标。 二.巨噬细胞移动抑制因子（MIF）在SOJIA发病中作用的研究。 1、目的：初步探讨MIF在SOJIA患儿发病中的重要地位，以及血清MIF水平与SOJIA病情的相关性。 2、方法：收集15例SOJIA患儿、20例感染患儿及10例正常对照的血清，用ELISA法分别检测三组血清MIF浓度。 3、结果： SOJIA组的血清MIF水平较感染组及正常对照组均明显升高，差异有统计学意义；而感染组血清MIF水平较正常对照组亦明显升高，差异有统计学意义。 4、结论：SOJIA患儿血清MIF水平明显升高，提示MIF可能在SOJIA的发病中具有重要作用。结合文献分析，进一步提示血清MIF水平的变化对SOJIA的诊断及与感染的鉴别诊断有一定的协助价值。