眼眶良性淋巴上皮病变的临床及病理研究

摘要

眼眶良性淋巴上皮病变有一定的恶变倾向，是一种发病率较低的自身免疫性疾病。目前良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion，BLEL)病因还不清楚，一般认为BLEL的致病因素可能是多方面的，涉及遗传因素、性激素、免疫因素及病毒感染等。临床上多见于单侧或双侧口腔涎腺肿大，少数病例累及泪腺，除出现口干外为无痛性肿大，不伴有全身结缔组织疾病。目前国内外对此病的诊断、分类和治疗还存在许多争议。国内外目前对BLEL的病理研究主要集中在口腔涎腺方面，对泪腺BLEL的较大样本(>5)研究还是空白，对该病治疗后的情况也缺乏客观的对照、比较分析。 第一部分 眼眶良性淋巴上皮病变临床诊治特点及两眼治疗前、后泪液分泌的变化情况 [目的]：分析和探讨眼眶良性淋巴上皮病变临床诊治特点，以及该病对第2页两眼泪腺泪液分泌的影响，为临床治疗提供参考。 [方法]：根据CT或MRI的影像学检查，选择泪腺肿大严重的一侧眼，经颞上方皮肤入路开眶切除部分眶部泪腺，手术眼加压包扎48小时，术后全身静脉滴地塞米松或甲基强的松龙，五天后，改强的松口服，并逐渐减量，用药至少持续6个月。Schirmer试验测量两眼治疗前与治疗后的泪液分泌情况。利用SAS8.0统计分析软件对2004年以后的所有10例患者治疗前及治疗后1个月泪液分泌情况进行1：1配对t检验，P<0.05被认为差异具有统计学意义。 [结果]：治疗后经过2个月到9年的观察及随访，除一例患者自行停用激素而复发外，其余患者均无复发。治疗前手术眼与非手术眼的基础泪液分泌、反射性泪液分泌均无显著性差异(t=-0.155，-1.117，P=0.880，0.293)：治疗1个月后手术眼与非手术眼的基础泪液分泌无显著性差异(t=-0.886，P=0.399)，非手术眼反射性泪液分泌较手术眼及治疗前均有有显著性增多(t=-3.796，-3.281，P=0.004， 0.010)。手术眼治疗后的反射性泪液分泌同治疗前相比无显著性差异(t=1.503，P=0.167)。 [结论]：眼眶良性淋巴上皮病变对糖皮质激素治疗非常敏感，治疗后残留的病变泪腺仍然可以恢复部分泪液分泌功能，手术时不宜切除过多的肿大泪腺。 第二部分 眼眶良性淋巴上皮病变的临床病理及发病机理研究 [目的]：探讨眼眶良性淋巴上皮病变的临床病理特点及其发病机理。 [方法]：复查16例眼眶良性淋巴上皮病变、12例泪腺炎型眼眶特发性炎性假瘤HE切片，对其泪腺手术标本进行S-P法免疫组织化学染色。所用一抗包手舌CD20、CD45RO、IgG4、Fas、Fas-L。 [结果]：28例泪腺标本组织学检查均表现为大量淋巴细胞、浆细胞、多少不等的嗜酸性粒细胞等浸润，免疫组化证实其大多数为B系淋巴细胞。所有泪腺标本检查均未发现上皮-肌上皮岛样结构形成。16例泪腺良性淋巴上皮病变病理标本免疫组化检查，Fas均为阳性，Fas-L阳性15例，阴性1例，IgG4：阳性15例，阴性1例。12例泪腺炎型眼眶特发性炎性假瘤病理标本免疫组化检查， Fas均为阳性，Fas-L阳性5例，阴性7例， IgG4阳性10例，阴性2例。 [结论]：泪腺BLEL可能并不具有上皮一肌上皮岛结构，而有其自身的组织病理学特点。Fas/Fas-L系统不能诱导细胞凋亡是眼眶BLEL泪腺持续性肿大、泪液正常分泌及恶变的重要原因之一。IgG4在眼眶BLEL的发生和发展中起一定的作用。在组织病理学方面，泪腺炎型眼眶特发性炎性假瘤与眼眶良性淋巴上皮病变无显著性差异。

目录

摘要

前 言

第一部分眼眶良性淋巴上皮病变临床诊治特点及两眼治疗前、后泪液分泌的变化情况

第二部分眼眶良性淋巴上皮病变临床病理及发病机理研究

总 结

展 望

参考文献

附 图

致 谢

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