可逆性后部白质脑病综合征12例病例分析

摘要

目的:
　　探讨分析可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathysyndrome，RPLS)的临床特点，比较不同病因引起RPLS的临床表现和影像学特点，并通过文献复习，对RPLS病因病理、临床表现、影像学特点、治疗及预后等方面进行详细描述，提高临床对该病的认识。
　　方法:
　　收集2009年1月1日至2015年1月1日就诊于浙江大学医学院附属第二医院的RPLS患者12例，进行回顾性分析，按照不同病因导致RPLS分为高血压组和子痫组，比较两组之间临床表现和影像学特点的不同，并对疾病的病因、病理生理、影像学特点、治疗及预后作详细描述。
　　结果:
　　(1)本组12例，男性2例，女性10例，男女比例1∶5，发病年龄16-40岁，平均年龄28.25岁。
　　(2)本组发病原因有:子痫10例（产前子痫2例，产后子痫8例），高血压2例。
　　(3)本组患者临床表现为癫痫发作9例，头痛7例，视觉障碍4例，意识障碍2例，血压升高11例，双下肢无力1例，头晕1例。其中子痫组患者临床表现以癫痫发作、头痛最常见;高血压组以血压升高、视觉障碍最为常见。
　　(4)本组实验室检查12例行血清乳酸酶(LDH)检测，其中11例升高;8例行腰椎穿刺术脑脊液检查，其中6例患者脑脊液压力高，脑脊液检查均无异常。
　　(5)影像学检查:本组12例患者中枕叶受累7例，颞叶受累5例，顶叶受累6例，额叶受累6例，基底节受累1例，丘脑受累1例，脑干受累3例，小脑受累3例，皮质受累3例，侧脑室旁受累5例。子痫组患者病灶分布主要为枕叶、顶叶、额叶，而高血压组病灶分布主要为脑干、侧脑室旁、丘脑、小脑、颞叶、额叶。病灶在MRI上表现为T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR高信号，DWI低或等信号，ADC高信号。
　　(6)本组7例予脱水降颅压治疗，6例予降血压治疗，4例予抗癫痫治疗，3例在诊断未明确前予低分子肝素抗凝治疗。
　　(7)本组12例患者1-2周内病情均好转，部分恢复病情水平;8例复查头颅MRI，其中4例病灶消失，4例病灶数目及大小较前减少。
　　结论:
　　1.RPLS病因复杂，高血压、子痈或子痫前期是最常见的病因，免疫抑制剂及细胞毒性药物使用、自身免疫性疾病等也可以引起该病。
　　2.RPLS常急性或亚急性起病，临床表现有典型的四联症——癫痫，头痛，视觉障碍，行为及意识障碍。大多数患者伴血压升高。子痫患者以头痛、癫痫发作为主要临床表现，高血压患者以血压升高、视觉障碍为主要临床表现。
　　3.多数患者实验室检查可见血清LDH升高，腰穿可见压力升高，脑脊液检查一般无明显异常。
　　4.RPLS影像学表现为双侧对称性脑后部白质病变为主，呈可逆性，病灶主要累及枕叶、顶叶、额叶，高血压引起RPLS患者病灶易累及脑干、小脑等不典型区域。病灶在头颅MRI上表现为TIWI呈低信号、T2WI呈高信号、FLAIR高信号、DWI序列低或等信号、ADC图高信号。
　　5.早期通过控制血压、抗癫痫、降颅压、停用相关药物、终止妊娠等治疗，疾病往往可逆，临床症状及影像学病灶可恢复正常。延误诊治可导致疾病进展，产生不可逆性损害。

目录

声明

致谢

摘要

1 引言

2 对象与方法

3 结果

3．1 一般资料

3．2 临床表现

3．3 影像学表现

3．4 实验室检查

3．5 治疗及预后

4 讨论

4．1 病因

4．2 发病机制

4．3 临床表现

4．4 影像学表现

4．5 实验室检查

4．6 诊断与鉴别诊断

4．7 治疗

4．8 预后

5 结论

附表

附图

参考文献

综述 可逆性后部白质脑病综合征研究进展

作者简介