扩张型心肌病衰竭心肌细胞骨架蛋白及其组织病理学研究

摘要

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的病因和发病机制目前尚不十分清楚,可能是多种致病因素导致心肌损害后产生的共同结果.近年来研究发现DCM患者中有约1/3的患者有家族史,说明遗传因素在DCM的发病中占有很重要的地位.通过对家族性DCM(familial dilated cardiomyopathy,FDC)和部分散发性DCM进一步的研究,提示这类患者存在编码心肌细胞骨架蛋白的基因异常.该研究采用免疫学方法从蛋白质水平上研究DCM患者衰竭心肌中细胞骨架蛋白actin,desmin,(α-,β-,γ-,δ-)sarcoglycans的表达情况,同时观察了这些心肌组织病理结构变化并与临床表现相结合,探讨它们之间的相互关系及其意义.结论:1、扩张型心肌病衰竭心肌中可存在多种骨架蛋白的异常,免疫组化或Western blot显示为actin、desmin、sarcoglycans表达水平的降低,其中以sarcoglycans表达降低最为常见.2、DCM组织病理学表现为非特异性的,但以心肌间质纤维化最为明显.超微结构改变以线粒体异常增大和空泡变性最为突出,是DCM的重要病理学特征.3、DCM的发病年龄较早,确诊时心功能较差,后者的严重程度与心肌细胞骨架蛋白异常的多少有关.

目录

ABSTRACT

引言

材料与方法

一、临床与病理

1、临床资料

2、心肌标本的制备

二、试剂和材料

三、实验仪器

四、实验步骤

1、masson染色

2、免疫组化检测

3、蛋白质的提取

4、Western Blot步骤

五、统计学方法

结果

1、一般临床资料

2、组织形态学改变

3、心肌组织中骨架蛋白表达研究

讨论

一、DCM中细胞骨架蛋白异常改变

二、DCM中组织病理改变与临床表现的关系

三、DCM中临床表现与细胞骨架蛋白表达异常的关系

四、DCM的遗传性与细胞骨架蛋白异常的关系

小结

参考文献

致谢

DCM与基因突变

尖端扭转型室速病因与发病机制

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