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重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodine受体抗体的检测及其受体表位在胸腺瘤内的表达

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第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义中文摘要

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义英文摘要

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义英文缩略词和中文对照

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义前 言

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义材料与方法

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodien受体抗体的检测及临床意义结 果

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第二部分重症肌无力胸腺瘤内Titin、Ryanodien受体表位的表达附图

第二部分重症肌无力胸腺瘤内Titin、Ryanodien受体表位的表达参考文献

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摘要

第一部分重症肌无力患者血清Titin-Ab、Ryanodine受体抗体的检测及临床意义 目的:①探讨Titin-Ab、Ryanodine受体抗体(RyR-Ab)在重症肌无力(MG)发病机制方面的作用;②上述抗体对诊断MG尤其是重症肌无力伴胸腺瘤(MGT)的临床价值;③评估该两种抗体在MG疗效和预后方面的临床意义。 方法:采用ELISA法和Westernblot法,对山东省立医院神经内科和胸外科自2002年10月到2005年1月经临床确诊的62例MG患者、30例非重症肌无力神经系统其它疾病(NMG)患者和50例健康对照者(NC)的血清进行抗体测定,检测Titin-Ab、RyR-Ab及乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平;并对其中10例MG患者治疗后上述抗体水平进行复查。 结果:ELISA法测定:①MG组Titin-Ab、RyR-Ab阳性率分别为40.3%和24.2%,NMG组和NC组均为阴性,MG组显著高于NC组和NMG组(P<0.01);②其中以MGT组阳性率最高(分别为82.3%和76.5%),MG伴胸腺萎缩(MGA)次之(分别为41.6%和8.3%),MG伴胸腺增生(MGH)者分别为0和16.6%,胸腺正常的MG(NTMG)组分别为22.2%和0;③Titin-Ab、RyR-Ab阳性MG患者抗体水平与肌无力严重程度相关分析呈正相关(r分别为0.562和0.547,P<0.01);④对10例不同胸腺病理类型的MG患者治疗前后Titin-Ab、RyR-Ab测定显示差异具有显著性(P<0.05);⑤Titin-Ab和RyR-Ab诊断MGT的敏感性低于胸腺CT,但特异性高于后者(P<0.05)。Westernblot法测定:结果显示MGT组RyR-Ab阳性条带检出率最高(82.3%),显著高于NTMG组和NMG组(P<0.01)。 结论:①Titin-Ab、RyR-Ab与MG的发病机制有关;②Titin-Ab、RyR-Ab阳性多见于MGT,是诊断MGT特异性较高的实验室指标;③Titin-Ab和RyR-Ab诊断MGT的特异性高于CT,可以弥补影像诊断学的不足;④Titin-Ab、RyR-Ab与病情的严重程度相关,对MG的疗效和预后均有帮助,为临床诊断MGT提供一个新的客观指标,具有重要的临床价值和意义。 第二部分重症肌无力胸腺瘤内Titin、Ryanodine受体表位的表达 目的:①研究重症肌无力患者胸腺瘤内Titin、Ryanodine受体表位的表达;②探讨重症肌无力患者体内Titin抗体、Ryanodine受体抗体的起源。 方法:采用免疫组化技术,对山东省立医院胸外科2003年9月至2005年1月期间住院并术后病理证实的合并重症肌无力的9例胸腺瘤组织(MGT),6例胸腺增生组织(MGH),2例胸腺萎缩组织(MGA),2例非重症肌无力的胸腺癌(NMGT)组织进行Titin、Ryanodine受体染色。 结果:MGT组9例有7例在肿瘤上皮细胞的跨膜区和胞浆内Titin表位表达阳性,有6例在肿瘤上皮细胞的跨膜区Ryanodine受体表位表达阳性;而MGH组、MGA组、NMGT组和阴性对照组表达较弱或无表达。 结论:①重症肌无力胸腺瘤的肿瘤上皮细胞存在Titin、Ryanodine受体表位的表达;②伴胸腺瘤的重症肌无力患者体内Titin抗体、Ryanodine受体抗体可能来源于胸腺瘤,是胸腺瘤内微环境的改变激活Titin、Ryanodine受体特异性T细胞,致敏Titin、Ryanodine受体表位使其发生自身免疫反应的结果。

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