以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病一例报道并文献复习

摘要

目的:提高以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病的认识，避免临床误诊及漏诊。
　　方法:报道1例经胸部CT、肺泡灌洗、胸腔镜活检、病理诊断确诊的以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病，并复习相关文献，分析与以往报道病例的不同点及带来的启示。
　　结果:肺间质病变是CTD肺部受累的常见临床表现之一，也是影响CTD患者预后的重要因素。无任何CTD表现的ILD临床表现无特异性，容易误诊，诊断应结合患者咳嗽、咳痰、血清自身抗体阳性、HRCT表现、DLCO下降及病理表现综合做出，同时注意排除致间质性肺病的其他疾病。
　　结论:CTD相关的ILD病因复杂，应引起临床的重视，早期诊断及治疗可改善本病的预后。激素及免疫抑制剂治疗有效。治疗不及时有致死的可能，本病需要长期的随访。