超声心动图测量正常儿童冠状静脉窦及其在冠状静脉窦扩张疾病中的诊断价值

摘要

本文主要从以下几个方面进行论述：
　　一、儿童超声心动图冠状静脉窦正常参考值及Z值回归方程式的研究
　　目的：
　　超声心动图是诊断儿童冠状静脉窦（coronary sinus，CS）扩张疾病的常用方法。然而在判定CS是否扩张前，我们需要先确定CS内径的正常值范围，这一领域一直处于空白。有研究得出了正常成人CS内径的范围。而正常儿童的CS内径一直没有学者进行研究。本研究应用超声心动图测量健康儿童CS内径，评价正常儿童体表面积(body surface area，BSA)对CS内径的影响，以期制订儿童超声心动图CS内径正常参考值。
　　方法：
　　2014年5月至2016年1月，对中国医科大学附属盛京医院446例出生1天至18岁的健康儿童进行超声心动图检查。每位研究对象均检查前当场测量其身高及体重，根据不同公式计算后得出BSA。于非标准四腔心切面测量CS内径。分析判断CS内径与BSA的相关性，采用多种曲线模型去模拟二者之间的关系。
　　结果：
　　(1)总体、男性儿童和女性儿童组中，年龄、身高、体重均呈非正态分布。男性儿童和女性儿童两组内年龄、身高、体重之间差异均无统计学意义(P=0.503，0.218，0.572均＞0.05)。
　　(2)总体的CS内径为5.49±0.90mm，呈正态分布。男性儿童的CS内径为5.50±0.91mm，呈正态分布。女性儿童的CS内径为5.46±0.90mm，呈正态分布。两组相比较，差异无统计学意义（t=0.639，P=0.523＞0.05）。
　　(3)首先采用7种数学转化模型对BSA与CS内径进行曲线拟合。结果提示R2最高的为BSAStevenson公式中的ln(y)=a+b×ln[x]模型，R2=0.693，SE=0.094。接着进行White检验发现残差无异方差性(P＞0.05)。
　　(4)总体、男性儿童组中，BSA均呈正态分布。而女性儿童组中，BSA接近正态分布（P=0.017）。男性儿童和女性儿童两组内BSA之间差异无统计学意义(P=0.079＞0.05)。根据多元线性回归方程得出性别对BSA拟合CS内径的无影响。
　　结论：
　　健康儿童CS内径与BSA之间有一定相关性。应用BSA回归方程，计算标准化的Z值有助于更客观判断CS是否扩张，本研究结果值得在临床推广应用。
　　二、常见冠状静脉窦扩张疾病的超声心动图特征以及发生机制的研究
　　目的：
　　在我们常规的超声心动图扫查时，位于左侧房室沟的冠状静脉窦(coronarysinus，CS)就是一个微小的血管结构，正常人中在胸骨旁左心室长轴切面很难显示它，但当CS扩张时便能被轻松地检出。在临床工作中我们会遇到很多可以导致CS扩张的疾病，所以这类疾病总称为冠状静脉窦扩张疾病(coronary sinus dilateddisease，CSDD)，这其中既包括先天性心脏病，还包含后天获得性心脏病。本文将回顾性分析超声心动图诊断CSDD及其CSDD的图像特点，结合病例分析，同时探讨超声心动图诊断CSDD的临床意义。
　　方法：
　　2000年1月1日至2015年6月31日，于中国医科大学附属盛京医院接受超声心动图检查的儿童及成人457432例，其中有1347例被超声诊断为CS扩张。对这1347例患者进行随访，经核实后发现295名CSDD患者。回顾性分析超声心动图诊断CSDD思路及其CSDD的图像特点。
　　结果：
　　(1)受检的457432患者中，1347名患者患有CSDD，发病率为0.3％。其中295名CSDD患者有确切的手术治疗和其他检查证实，并经过长期随访。295名患者中，男性141名，女性154名，年龄1天～89岁，平均年龄25.8±2.9岁。
　　(2)295名CSDD患者中，包括194例PLSVC(65.8％)，44例右心房压(rightatrial pressure，RAP)升高疾病(14.9％)，35例肺静脉异位连接(anomalouspulmonary venous connection，APVC)(11.9％)和13例无顶冠状静脉窦(unroofedcoronary sinus，URCS)(4.4％)。另外还有6例CS狭窄，6例CS瘤样扩张，4例因左心室收缩功能不全导致的CS扩张，2例冠状动脉-CS瘘和1例CS窦口闭锁。
　　(3)共有194例PLSVC。51.8％的PLSVC未合并其他心内畸形。PLSVC合并其他心内畸形，见表2-1。所有这些患者均有相关影像学检查证实。194例PLSVC中，男性101名，女性93名，年龄1天～87岁，平均年龄23.8±2.7岁。
　　(4)本研究共包括44例RAP升高疾病，其中29例合并肺动脉高压。37.9％(11/29)合并肺动脉高压的RAP升高疾病患者同时患有心包积液。44名患者中，男性19名，女性25名，年龄3天～89岁，平均年龄45.1±3.2岁。
　　(5)本研究共包括35例APVC，其中完全性33例，部分性2例。完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）中包括31例心内型和2例混合型。TAPVC合并的畸形包括继发孔型和原发孔型的房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，其中继发孔性30例，原发孔型1例;合并6例动脉导管未闭;5例左心发育不良综合征;3例肺动脉狭窄;2例PLSVC;1例三尖瓣狭窄。部分性肺静脉异位连接(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)合并的畸形有继发孔型ASD和PLSVC。35名患者中，男性16名，女性19名，年龄1天～28岁，平均年龄2.3±6.7岁。
　　(6)本研究共包括13例URCS，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型6例，Ⅲ型6例。15.4％(2/13)合并PLSVC。合并的其他畸形包括ASD，PAPVC等。13名患者中，男性3名，女性10名，年龄1天～55岁，平均年龄27.6±2.1岁。
　　结论：
　　CSDD种类繁多，最常见的为PLSVC、RAP升高疾病、APVC和URCS。上述心血管异常和畸形的发生均与CS的胚胎发育有紧密关系。超声心动图能简单、迅速和准确的检出上述心血管疾病，为临床治疗和随访提供一种可靠的检查技术。
　　三、冠状静脉窦口闭锁合并永存上腔静脉的诊断
　　目的：
　　冠状静脉窦口闭锁（coronary sinus orifice atresia，CSOA）是一种异常罕见的心脏畸形。52％的CSOA都合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava，PLSVC)。有研究指出在CSOA合并PLSVC的病例中，有接近50％的合并有其他心内异常。单纯的CSOA合并PLSVC在尸检中更加罕见。这类畸形在临床实际工作中很容易被漏诊，因为大多数医生对这种畸形认识不足甚至不知道CSOA的存在。当这种畸形的患者行心脏手术时，如果误结扎了PLSVC，就有可能导致患者术后死亡，因此术前诊断交得至关重要。目前唯一的诊断线索为反向的PLSVC，然而在某些病例中也会出错，我们亟待寻找一个新的诊断线索。
　　方法：
　　我们报道一例69岁女性患有CSOA合并PLSVC，通过计算机检索迄今为止的99例病例。本研究分析总结，提取文献资料，主要包括文献发表的第一作者、发表时间，患者的性别、年龄，首诊方法和合并心内异常。本研究特别着重注意冠状静脉血引流途径和PLSVC及CS的形态学改变。
　　结果：
　　(1)初步筛选共计检索到外文文献60篇，通过查找这些文献的参考文献等反向查找手段获得外文文献70篇;经认真阅读后筛选阳性病例共计69篇。本研究共发现99例CSOA合并PLSVC的病例（包括我们目前诊断的这一个病例）。所有患者的平均年龄为29.4±30.2岁，中位年龄14岁，年龄范围为2天～88岁，年龄无明显分布特征。99名患者中，男性57名，女性42名，无明显性别差异。
　　(2)在99个病例，首诊方法为血管造影的占43％，尸检的占30％，CT的占13％，超声心动图的占7％，术中发现的占6％。上述结果中，仅有超声心动图和部分CT为无创检查。
　　(3)合并心内异常包括室间隔缺损14例，房间隔缺损10例，大动脉转位8例，左/右心发育不良综合征8例和右心室双出口7例。另外，心脏各瓣膜异常也比较常见，包括瓣膜的狭窄、闭锁、反流和Ebstein畸形。19.3％(17/88)的患者未合并心内异常，表现为单纯的CSOA合并PLSVC。
　　(4)本研究共发现4％(4/99)的病例合并有无顶冠状静脉窦。1976年有学者开始使用血管造影诊断CSOA合并PLSVC，1985年学者在一个10岁患者心脏内发现心脏侧支静脉通路，至今共有63例进行血管造影或CT检查并最终确诊为CSOA合并PLSVC的病例，其中22％(14/63)合并心脏侧支静脉通路。
　　结论：
　　CSOA合并PLSVC时，绝大多数情况下PLSVC血流方向都是朝向颈部的（反向的）。同时，研究发现这类畸形常合并有“扩张”的CS（内径＞12mm）和“内径窄”的PLSVC（内径≤5mm），在有相关描述的文献中发生的发生概率为81％和87％，为诊断提供了重要的线索。超声心动图可独立诊断CSOA合并PLSVC。

目录

声明

摘要

英文缩略语

论文一 儿童超声心动图冠状静脉窦正常参考值及Z值回归方程式的研究

前言

材料和方法

结果

讨论

结论

论文二 常见冠状静脉窦扩张疾病的超声心动图特征以及发生机制的研究

前言

材料和方法

结果

讨论

结论

论文三 冠状静脉窦口闭锁合并永存上腔静脉的诊断

前言

材料和方法

结果

讨论

结论

附：病例报道

本研究创新性的自我评价

参考文献

综述 冠状静脉窦扩张疾病研究进展

在学期间科研成绩

致谢

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