自身免疫特征的间质性肺炎与结缔组织病相关间质性肺疾病的相关性分析

摘要

目的：
　　本文通过对自身免疫特征的间质性肺炎（Interstitial pneumonia with autoimmune features IPAF）患者与结缔组织病相关间质性肺疾病（Connective tissue disease-associated interstitial lung disease CTD-ILD）患者的各项临床资料进行回顾性分析。总结IPAF与CTD-ILD之间的异同，希望提高临床医师对IPAF的认识，使IPAF患者得到早期诊治，从而改善预后，减缓疾病进展。
　　方法：
　　收集2013年1月1日至2016年12月31日期间于大连医科大学附属第一医院呼吸科住院治疗的间质性肺疾病（Interstitial lung disease ILD）患者79例。其中IPAF患者48例，CTD-ILD患者31例。回顾性分析比较两组患者在基本资料、临床特征及各项辅助检查之间存在的差异。
　　结果：
　　79例ILD患者中，IPAF患者48例，其中男性18例，占IPAF患者的30.50%，女性30例，占IPAF患者的62.50%，所有IPAF患者年龄分布在45～85岁之间。48例IPAF患者呼吸系统表现为咳嗽、咳痰35例，占72.92%，呼吸困难33例，占68.75%，肺外多系统表现为干燥症状16例，占33.33%，关节肿痛11例，占22.92%。CTD-ILD患者31例，其中男性12例，占CTD-ILD患者的38.71%，女性19例，占CTD-ILD患者的61.29%，所有CTD-ILD患者的年龄分布在47～87岁之间。31例CTD-ILD患者中 RA9例，pSS15例，PM/DM4例，SLE2例，SSc1例。31例CTD-ILD患者中有5例先确诊CTD，经过数月甚至数年才确诊为ILD，其中包括4例RA，1例SLE。26例患者先诊断ILD，后诊断CTD,其中包括RA5例，pSS15例，PM/DM4例，SLE1例，SSc1例。31例CTD-ILD患者呼吸系统表现为咳嗽、咳痰25例，占80.64%，呼吸困难24例，占77.42%，肺外多系统表现为关节肿痛21例，占67.74%，干燥症状10例，占32.26%。46例IPAF患者行血清学自身抗体检查，结果示抗核抗体≥1:32025例、抗SS-A抗体（+）12例、抗Ro-52抗体（+）24例。31例CTD-ILD患者血清学自身抗体检查，结果示抗核抗体≥1:32021例、抗SS-A抗体（+）16例、抗Ro-52抗体（+）15例、抗SS-B抗体（+）8例、抗CCP抗体（+）6例。IPAF患者与CTD-ILD患者各有2例无肺CT记录，IPAF患者的肺HRCT示网格状影27例，斑片状影20例，小叶间隔增厚18例，胸膜增厚11例，纵隔淋巴结增大9例。CTD-ILD HRCT示网格状影21例，小叶间隔增厚11例，纵隔淋巴结增大8例。IPAF患者中有20例（41.67%）血气分析结果正常，28例（58.33%）血气分析结果异常，其中低氧血症21例（43.75%），Ⅰ型呼吸衰竭7例（14.58%），无Ⅱ型呼吸衰竭。CTD-ILD患者中有9例（29.03%）血气分析结果正常，22例（70.97%）血气分析结果异常，其中低氧血症18例（58.06%），Ⅰ型呼吸衰竭2例（6.45%），Ⅱ型呼吸衰竭2例（6.45%）。48例 IPAF患者中有26例行肺功能检查，其中正常者3例（11.54%）；限制性通气功能障碍者7例（26.92%），包括轻度3例（11.54%），中度4例（15.38%），重度0例；弥散功能降低者18例（69.23%），其中轻度10例（38.46%），中度3例（11.54%），重度5例（19.23%）；26例IPAF患者VCpred(%)为75.13±3.23(%)，TLcopred(%)为63.64±23.08(%)。31例CTD-ILD患者中有17例行肺功能检查，其中正常者2例（11.76%）；限制性通气功能障碍者3（17.65%）例，其中轻度0例，中度3例（17.65%），重度限制0例；弥散功能降低者13例（76.47%），其中轻度7例（41.18%），中度弥散2例（11.76%），重度3例（17.65%）；17例CTD-ILD患者VCpred(%)为65.78±16.78(%)，TLcopred(%)为53.00±21.76(%)。
　　结论：
　　IPAF与CTD-ILD两组患者均以女性多见，但男女患病率两组差异无统计学意义。发病年龄两组差异无统计学意义。IPAF患者呼吸系统症状多为咳嗽、咳痰及呼吸困难，少数出现发热，肺外多系统表现主要为干燥症状，关节肿痛，其中患关节肿痛的IPAF（22.92%）患者与患CTD-ILD（67.74%）的患者相比较少，原因考虑可能与疾病逐渐进展，症状明显加重有关。两组患者若合并感染，均可出现发热，CTD-ILD（19.35%）患者更为多见，考虑可能是CTD-ILD患者更易感染或CTD-ILD患者处于结缔组织病活动期发热多见。IPAF患者行血清学抗体检查，阳性主要存在于抗核抗体≥1:320，抗SS-A抗体，抗Ro-52抗体。与CTD-ILD患者相比抗SS-A抗体（+），抗CCP抗体（+）患者较少。因此若血清学抗SSA抗体（+）,更需行泪腺分泌实验或唇线活检加以明确诊断。IPAF患者的肺HRCT结果较多见的是示网格状影，斑片状影，小叶间隔增厚，胸膜增厚；纵隔淋巴结增大。CTD-ILD患者HRCT结果较多见的是网格状影；小叶间隔增厚；纵隔淋巴结增大。IPAF与 CTD-ILD两组患者血气分析结果示大部分患者存在低氧血症（43.75% vs58.35%）；肺功能异常主要是弥散功能降低（69.23% vs70.58%）。

目录

声明

前言

材料与方法

一.临床资料：

二．研究方法：

三．诊断标准：

四．统计学方法：

结果

1.基本资料

2.临床表现

3.血清学自身抗体

4.影像学表现

5.血气分析

6.肺功能

讨论

结论

参考文献

综述:自身免疫特征的间质性肺炎与结缔组织病相关间质性肺疾的相关性分析

附录

致谢