皮肌炎160例临床分析及研究

摘要

目的：系统性分析江西省皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的临床表现及实验室检查指标，寻求其并发症可能的易感因素及预测因子,以期更全面的认识江西地区皮肌炎的特点，并为临床早期诊疗及改善预后提供帮助。
　　方法：系统性回顾分析我院2006～2014年病房收治的160例DM患者的一般资料、临床特征及实验室检查指标，并从以上方面分别对各并发症组和非并发症组进行比较分析。
　　结果：⑴纳入的160例江西地区的皮肌炎患者中，女性多见，男女之比为1：1.76，年龄为5～84岁，以农民为主（32.5％）。首发症状中，眶周紫红斑占41.9%。临床类型中，特发性PM/DM占63.1%、JDM占3.8%。⑵有间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)组皮肤异色症、Gottron丘疹、雷诺现象、声音嘶哑、关节痛、发热、呼吸困难、ANA升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快、并发感染的发生率均明显高于无ILD组，差异有统计学意义（p＜0.05）。⑶合并心脏损害（cardiac involvement,CI）组胸闷心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快、并发感染的发生率或数值均高于无CI组，差异有统计学意义（p＜0.05）。⑷合并感染组白细胞计数、起始甲泼尼龙剂量≥40mg/日的数值或发生率均高于非感染组，差异有统计学意义（p＜0.05）；年龄、吞咽困难、关节痛、发热、呼吸困难、血沉加快、并发ILD、低蛋白血症及免疫抑制剂治疗两组间差异均具有明显统计学意义（p＜0.01）。⑸并发恶性肿瘤组年龄、皮疹瘙痒、皮肤异色症、Gottron征、恶性红斑、吞咽困难、声音嘶哑、肿瘤标志物异常及并发感染发生率或数值均显著高于非恶性肿瘤组，差异均有明显统计学意义（p＜0.01）。⑹死亡组性别、年龄、低蛋白血症、抗JO-1抗体阳性、合并恶性肿瘤、合并感染、合并ILD及持续糖皮质激素治疗与生存组相比差异均有明显统计学意义（p＜0.01），其中年龄、合并恶性肿瘤、合并感染及ILD均是其预后不良的独立危险因素，持续激素治疗是其保护因子。
　　结论：①江西地区皮肌炎女性比男性好发，农民居多。最常见的首发症状是眶周紫红斑；最高发的临床指标是肌痛和LDH升高；临床类型中，特发性PM/DM最多见、JDM最少见。②DM伴发ILD的发生率为28.8%。其中皮肤异色症、Gottron丘疹、雷诺现象、声音嘶哑、关节痛、发热、呼吸困难、ANA升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快及感染的患者更易伴发。③DM合并CI的发生率为43.1%，其中43.5%为亚临床损害。胸闷心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快及合并感染是其危险因素。④DM合并感染的发生率为39.4%，其中肺部感染最常见。年龄、吞咽困难、低蛋白血症、并发ILD、使用激素及免疫抑制剂治疗等是其易感因素。⑤DM伴发恶性肿瘤的发生率为13.1%，男性比女性好发。本地区鼻咽癌最常见（28.5%），且77.8%的肿瘤在DM诊断后第1年内发生。40岁以上的男性、皮疹瘙痒、皮肤异色症、Gottron征、恶性红斑、吞咽困难、声音嘶哑、肿瘤标志物异常及合并感染是其伴发的危险因素。⑥DM患者年龄越大、合并恶性肿瘤、合并感染及ILD均提示预后不良，而持续激素治疗可以改善预后。

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英文缩写与中英文对照

第1章 引言

第2章 资料与方法

2.1 一般资料

2.2方法

第3章 结果

3.1 DM患者整体情况的分析

3.2 有ILD组和无ILD组比较

3.3 合并CI组和未合并CI组比较

3.4 并发感染组和未并发感染组比较

3.5 伴发恶性肿瘤组和未伴发恶性肿瘤组的比较

3.6 死亡组和生存组的比较

第4章 讨论

第5章 结论与展望

5.1 结论

5.2 展望

致谢

参考文献

攻读学位期间的研究成果

综述: 皮肌炎/多发性肌炎病因及发病机制的研究进展