多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究

摘要

第一部分多系统萎缩、进行性核上性麻痹的临床表现特征分析
　　目的：探讨多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）的临床表现特征。
　　方法：对临床确诊的36例MSA、7例PSP，性别、年龄匹配的43例特发性PD作为对照组，进行详细的病史询问，体格检查。主要包括患者的发病年龄、首发症状、疾病进展过程出现的症状、病程、确定诊断时间，服用抗帕金森病药物的疗效，以及患者的文化程度、生活环境、家族史、脑血管病病史、特殊用药史、一氧化碳中毒史、毒物接触史等情况。
　　结果：MSA-P组、MSA-C组、PSP组和PD组起病年龄分别为62.54±8.12岁、59.02±6.12岁、68.38±7.05岁，62.6±7.8岁；MSA-C发病年龄较PSP组显著低（P＜0.05），其余各组间发病年龄无显著差异。MSA-P组、MSA-C组和 PSP组震颤发生率（分别为48.0%、36.4%、42.9%）均较PD组（88.4%）低（P＜0.05），MSA-C组强直症状发生率（90.1%）较PD组（86.0%）显著高（P＜0.05）。MSA-P组Romberg征阳性率（32.0%）较PD组（9.3%）显著高（P＜0.05），MSA-C组指鼻试验阳性率（63.6%）、Romberg征阳性率（63.6%）较PD组（23.3%，9.3%）显著高（P＜0.05）。MSA-C组体位性低血压发生率（36.4%）较PD组（4.7%）显著高（P＜0.05）。MSA-P痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为16.0%、12.0%、16.0%）较PD组（4.7%、0、0）显著高（P＜0.05），MSA-C组构音障碍、凝视麻痹、体位性低血压、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为63.6%、18.2%、36.4%、36.4%）较PD组（分别为23.3%、0、4.7%、0）显著高（P＜0.05）；PSP组跌倒、扫视/追踪减慢、痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为85.7%、57.1%、42.9%、71.4%、28.6%）较PD组（16.3%、11.6%、4.7%、0、0）发生率显著高（P＜0.05）。
　　结论：MSA和PSP有各自独特的临床特征，相同症状、体征在各组发生率与PD组存在一定差异，有一定鉴别诊断价值。
　　第二部分多系统萎缩、进行性核上性麻痹的MRI形态特征、定量分析研究
　　目的：探讨多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）的MRI形态学上的特点，进行定量分析，为早期诊断和鉴别诊断提供客观依据。
　　方法：经临床确诊的29例MSA、7例PSP为病例组，性别、年龄配对的36例帕金森病（PD）患者为病例对照组，性别、年龄配对的36例健康人为正常对照组，采用Philips Achieva1.5T超导型全身磁共振成像仪及标准Sense-head头线圈行常规MRI检查。主要观察指标：
　　（1）T2WI信号改变：
　　①桥脑十字征（桥脑基底部可见十字样高信号）；
　　②小脑中脚高信号；
　　③壳核裂隙征（壳核外侧缘裂隙样高信号）。
　　（2）T1WI图像上：
　　①大脑萎缩；
　　②小脑萎缩；
　　③脑干（中脑、桥脑、延髓）萎缩。
　　在图形工作站上应用软件View Forum4.1进行数据测量：在T1WI正中矢状位上测量桥脑面积、中脑面积并计算桥脑面积与中脑面积比值；在T1WI轴位上测量双侧小脑中脚宽度。
　　结果：29例MSA中有5例（17.2%）出现十字征，4例（13.8%）出现裂隙征；其中MSA-P组小脑、延髓萎缩发生率（分别为33.3%、14.3%），MSA-C组的颞叶、小脑、中脑、桥脑、延髓萎缩发生率（分别为37.5%、62.5%、37.5%、37.5%、37.5%）较 PD组（4.7%、7.0%、4.7%、4.7%、0）和对照组（4.7%、2.3%、0、0、0）显著高（P＜0.05），PSP组颞叶萎缩、中脑、桥脑萎缩发生率（分别为42.9%、85.7%、28.6%）较PD组（4.7%、4.7%、4.7%）和对照组（4.7%、0、0）显著高（P＜0.05）。MSA-C组的十字征、MCP高信号征发生率（50.0%、50.0%）较PD组（0、0）和对照组（0、0）显著高（P＜0.05）。7例PSP中有5例（71.4%）出现蜂鸟征，PSP组蜂鸟征发生率（71.4%）较PD组（0）和对照组（0）显著高（P＜0.05）。21例MSA-P的中脑、桥脑面积和小脑中脚宽度（130.9±51.9mm2、414.4±93.5mm2、12.0±2.5mm）和8例MSA-C的小脑中脚宽度（12.8±2.9mm）较PD组（149.3±25.3mm2、502.6±64.8mm2、15.8±1.4mm）和健康对照组（150.6±17.2mm2、503.8±44.9mm2、16.1±1.0mm）显著性减少（P＜0.05）。PSP组中脑、桥脑面积分别是97.4±34.2mm2、458.6±42.5mm2，其中，中脑面积与PD组和健康对照组显著性减小（P＜0.05）。
　　结论：常规MRI形态学特点，定量分析有助于MSA、PSP及IPD的诊断及鉴别诊断，对MSA的分型具有一定的参考价值。
　　第三部分多系统萎缩的经颅超声的临床研究
　　目的：探讨多系统萎缩经颅超声（TCS）特点，为诊断及鉴别诊断提供客观依据。
　　方法：经临床确诊的22例MSA作为病例组，性别、年龄配对的22例帕金森病（PD）患者为病例对照组。仪器采用GE vivid7，M3S探头，探头频率：2.0～2.5MHz，动态范围：45～55dB，深度：15～17mm。探头置于颞窗部位紧贴皮肤，平行于耳眶线（耳尖与眼角连线）。主要观察指标：
　　（1）黑质回声强度进行半定量分级；
　　（2）双侧黑质强同声总面积/中脑总面积比值。
　　结果：22例行TCS检查MSA患者1例图像效果不佳（排除），剩余21例MSA患者中，7例（33.3％）表现黑质强回声，22例PD有2例TCS图像效果不佳（排除），剩余20例PD患者，13例（65.0％）表现为黑质强回声。MSA组黑质强回声发生率较PD组显著低（χ2=4.11，P=0.043）。MSA组7例黑质回声≥Ⅲ级，面积0.16～0.97cm2，PD组13例黑质回声≥Ⅲ级，面积为0.23～1.3cm2，对MSA组和PD组黑质强回声≥III级面积测量值和S/M比值进行比较，差异无统计学意义（P>0.05）。Wilcoxon检验表明，MSA组和PD组黑质强回声阳性的各分级分布有显著差异（Z=-3.12，P>0.05）。
　　结论：MSA患者TCS黑质强回声发生率较PD组显著低，TCS检查有助于MSA和PD鉴别诊断。

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封面

中文摘要

英文摘要

目 录

引 言

参考文献

第一部分 多系统萎缩、进行性核上性麻痹的临床表现特征分析

资料和方法

研究内容与方法

结 果

参考文献

第二部分 多系统萎缩、进行性核上性麻痹的MRI形态特征、定量分析研究

研究内容与方法

结 果

附 图

讨 论

参考文献

第三部分 多系统萎缩的经颅超声临床研究

研究内容与方法

结 果

附 图

讨 论

参考文献

结 论

综 述

中英文缩略词表

附 录

致谢