34例多发性肌炎/皮肌炎临床表现、病理、预后及相关因素分析

摘要

目的：探讨炎性肌病临床表现、治疗与预后的关系，了解多发性肌炎与皮肌炎间的临床表现与预后的区别；
　　 方法：对同济医院34例炎性肌病患者进行回顾性病例分析，研究起病形式、呼吸肌和咽喉肌受损情况、合并症、病理表现、治疗情况等与预后、生存质量等之间的关系；
　　 结果：随访中位时间13.5月，最长69月，最短1月；
　　 ①25例PM，9例DM，男女比例为5︰12，发病年龄以30～50岁患者居多，10例(29.4[％])患者病前有感冒等诱因；61.8[％]患者出现肌肉疼痛，50[％]患者出现不同程度的吞咽困难，17.6[％]患者出现呼吸困难，14.7[％]患者起病时MMT评分<100；79.4[％]患者起病时CK值>1000U/L，入院时肌酶水平与病程无关(P=0.248)；3例患者乙肝表面抗原阳性，70.6[％]患者EMG检测异常，41.2[％]患者ANA检测阳性； 20例患者行肌肉活检术，均有程度不一，不同部位的炎性细胞浸润；2例患者合并其他结缔组织病，未发现合并恶性肿瘤患者；所有患者给予激素治疗，7例加用免疫抑制剂(硫唑嘌呤)，4例使用了丙种球蛋白；15例患者出现病情波动，9例由于激素减量引起；70.6[％]患者病情缓解或痊愈，4例患者死亡；
　　 ②DM患者ANA检出阳性率及滴度可能明显高于PM(P=0.009<0.05)；肌肉萎缩、吞咽困难可能在DM中更明显(P=0.017<0.05； P=0.052)；PM和DM在其他临床表现、疾病的病情波动、转归等方面没有明显统计学意义；
　　 ③呼吸困难对炎性肌病的病情波动可能具有明显统计学意义(P=0.002<0.05)；激素联合丙球治疗炎性肌病的病情波动时间明显晚于单纯激素治疗(P=0.007<0.05)，其他治疗与单纯激素治疗无明显区别；治疗后的SF-36量表除心理功能和疼痛评分外，好转均具有明显统计学意义(P<0.020)；炎症浸润、肌细胞坏死和再生、血管炎性浸润和狭窄程度、结缔组织增生等与疾病的预后和治疗效果无明显相关；其余因素对病情波动、预后等均无明显统计学意义(P>0.05)；
　　 结论：
　　 ①PM/DM均缓慢起病，其诊断必须严格；
　　 ②肌痛发生率不确定；
　　 ③有呼吸困难患者预后不良；
　　 ④ANA在皮肌炎中阳性率高，预后差；
　　 ⑤肌酸激酶与预后关系不明确，与病程之间也无明显相关性；
　　 ⑤肌肉中炎症反应程度、部位与预后关系不明确；
　　 ⑥PM/DM合并结缔组织病、间质性肺炎、恶性肿瘤较少；
　　 ⑦PM/DM可合并甲状腺损害及HBsAg阳性；
　　 ⑧激素合并丙球治疗效果不明确，而激素减量可引起PM/DM复发；
　　 ⑨死亡原因多为心脏和肺部疾病。