小儿与成人视通路胶质瘤的临床特点分析─附24例报导

摘要

背景及目的：视通路解剖结构复杂，毗邻结构重要，该通路发生胶质瘤的机率较低，但往往却牵涉多个重要解剖结构。视通路胶质瘤（Optic Pathway Gliomas,OPG）多发于小儿患者，成人患者发病相对较少。该病术前诊断率较低。目前，该病临床治疗上均以外科手术为主，术后辅以放疗和（或）化疗。治疗模式单一，缺乏针对性。本文主要分析小儿与成人OPG临床特点的差异，以提高OPG的诊断水平并进行有针对性的治疗，从而改善患者的预后。
　　 资料与方法：详细学习视通路的相关解剖及回顾性地分析过去我科9年里收治的24例OPG患者的临床资料。将所有患者分成小儿组和成人组，从两组病人的临床表现、肿瘤生长部位及影像学表现、术前诊断、治疗方法、病理结果及预后等多方面的差异进行分析比较。
　　 结果：本组共24例患者，其中小儿13例，平均年龄8.5岁（1～14岁），成人11例，平均31.5岁（15～50岁）。24例患者均不伴有神经纤维瘤病1型（NF-1），临床表现均有视力下降。小儿组：伴眼球突出2例，视野缺损8例，内分泌症状4例，癫痫2例，颅内压增高5例，脑积水4例。眶内段视神经型2例，视交叉型9例，视交叉-下丘脑弥散型2例。术前考虑胶质瘤诊断5例。
　　 治疗：未治疗1例，手术治疗12例，其中全切7例，部分切除4例，开颅活检1例，术后辅助放疗1例，术后放疗加化疗1例，。病理结果：毛细胞型星形细胞瘤4例，星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级3例，星形细胞瘤Ⅱ级3例，节细胞胶质瘤Ⅱ级2例。预后：到报导之日为止，影像学未见进展者5例，临床症状无进展者6例，复发再治疗者1例，死亡1例。成人组：伴视野缺损4例，内分泌症状7例，癫痫2例，颅内压增高7例，脑积水7例。眶内段视神经型0例，视交叉型5例，视交叉-下丘脑弥散型6例。术前考虑胶质瘤诊断4例。治疗：全部行手术治疗，手术全切7例（其中3例丘脑区患者术后死亡），部分切除4例，术后辅以放疗者3例，术后放疗加化疗者3例。病理结果：毛细胞型星形细胞瘤2例，毛状黏液型星形细胞瘤1例，星形细胞瘤Ⅰ级2例，纤维状星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级1例，星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级1例，星形细胞瘤Ⅱ级（GFAP瘤细胞弥漫性阳性）1例，节细胞胶质瘤Ⅱ级2例，星形细胞瘤Ⅱ～Ⅲ级1例。到报导之日为止，影像学无进展者2例，临床症状无进展者2例，复发再治疗者4例，死亡3例。
　　 结论：OPG的术前诊断率较低，需依靠患者的临床表现、影像学资料及眼科检查提高诊断水平。小儿型OPG，好发于视神经及视交叉部位，以视功能损害为主，肿瘤累及范围较小，肿瘤性质多偏良性，单纯手术效果好，10岁以后患儿可辅以放疗，预后较好；成人型OPG，好发于视交叉及视交叉-下丘脑弥散生长，以视功能损害、内分泌症状及颅内压增高症状为主，肿瘤性质偏恶性，单纯手术治疗效果较差，术后需辅以放化疗，预后较差。

目录

文摘

英文文摘

声明

第一部分 视通路临床解剖结构基础

前 言

资料与方法

结 果

讨 论

结论

参考文献

综述 视通路胶质瘤临床研究现状及最新进展

致 谢