215例国内外同心圆硬化病例汇集分析

摘要

目的：分析Balo同心圆硬化（Balo’s concentricsclerosis，BCS)的流行病学特点、临床特征、影像学表现、病灶特点、诊断及预后。
　　方法：首先以“同心圆硬化”或“balo”包含于题目或摘要，或作为主题词，通过PUBMED、Medline、SCI、SSCI、中国知网、万方数据、维普中文科技期刊数据库检索2013年11月份以前的文献。没有其他限制，也没有语言限制。并且人工查找引文列表中的参考文献。然后人工阅读筛选出有较详细临床特点描述明确诊断BCS的病例。对这些病例的流行病学特点、临床特征、影像学表现、病灶特点、诊断及预后进行汇集分析。
　　结果：最终筛出118篇文献（英文57篇，中文46篇，法文5篇，日文2篇，德文1篇），从中收集215例病人。其中国内病例127例（59.1％），国外病例88例（40.9%），男女比例为1：1.48。年龄分布范围4.8岁至63.0岁，总体平均年龄是35.5±10.9岁。国内与国外患者的平均发病年龄分布有显著性差异（p=0.004）。国外患者发病平均年龄是33.0±12.1岁，高峰在20-30岁年龄组，而国内患者发病平均年龄37.7±9.8岁，高峰在30-40岁年龄组。BCS以急性或亚急性起病常见，中国病例以亚急性起病多见而国外病例以急性起病多见。最常见的首发症状是肢体活动障碍，其次是精神症状、颅神经受累症状等。最常见的主要临床症状是肢体活动障碍，其次是颅神经受累症状、认知障碍、失语等。MRI是诊断BCS的有效方法，活检可进一步提高诊断率。病灶特点：多发病灶多见于男性，单发病灶多见于女性；额叶是最多见的受累部位，其次是顶叶；国外额叶受累及额顶叶同时受累的病例均明显高于国内病例（P<0.001，P=0.048）。激素治疗有可靠疗效，激素冲击治疗疗效更佳。预后分析：死亡病例仅有1/3，良好预后病例中约1/3完全恢复，2/3有后遗症。
　　结论：本研究获取BCS的流行病学特点、临床特征、影像学表现、病灶特点、诊断及预后情况，大多既往未见报道，或是与既往报道不同。

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