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直接及间接颅内外血管重建术治疗缺血型烟雾病预后分析

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摘要

背景:
   烟雾病(MMD)是一种原因不明的以双侧颈内动脉(ICA)末端、大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始端狭窄及闭锁并伴有异常血管增生为特点的慢性颅内血管疾病,又称脑底异常血管网症。烟雾病发病有性别、人种及地域之分。女性发病率高于男性,有文献报道,黄种人发病率男女之比约1∶1.8;欧美人种发病率远低于黄种人,比例约为1∶10;东亚地区高发。从流行病学分析,烟雾病有遗传倾向,具有一定的家族聚集性。疾病具有进展性,可表现为短暂脑缺血发作,即TIA,也可诱发脑出血、脑梗,癫痫等症状。故日本脑血管研究中心将烟雾病划分为4种类型:TIA型、脑梗型、出血型、癫痫型。烟雾病对患者健康危害很大,可以损害中枢神经系统,随着病情进展,缺血型可以转化为出血型,严重影响患者生活质量,甚至危及生命。目前对于厌恶病的治疗存在争议,但通过手术方式治疗烟雾病在多数专家学者之中已经达成共识。手术方式主要为颅内外血管重建术,这种方式可以有效的改善脑血流量(CBF)以防止脑缺血疾病的发生。有文献报道,某些基因突变或缺失是烟雾病发病的重要机制,但是对于存在缺血性症状的烟雾病,应用外科手术的方式实施血管重建仍然是目前最优的选择[2]。
   目的:
   1.研究烟雾病患者影像特点,为临床诊断提供影像依据,提高阳性诊断率;
   2.探讨缺血型烟雾病患者的临床特点并分析颅内外血管重建术治疗缺血型烟雾病的疗效;
   3.分析烟雾病患者颞浅动脉镜下异常结构,对烟雾病发病机理提供病理依据。
   方法:
   1.研究对象:本研究包括从2008年7月-2012年6月期间随访完整的34例缺血型烟雾病患者,其中男性9例,女性25例,年龄6.5-67岁(平均年龄30.3岁),所有患者入院均进行严格的体格检查及DSA检查,均诊断明确。
   2.手术方式:所有患者均联合实施了颞浅动脉大脑中动脉(STA-MCA)(M4)吻合术及脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术(EDAMS)。
   3.病理学检查:对术中所取2-3mm游离颞浅动脉片段进行标准的组织病理学方法处理并进行病理及免疫组化分析。
   4.术后影像学检查:术后第1天及第7天所有患者均常规应用SPECT进行CBF检查。
   结果:
   长期随访中,所有患者均依从性良好,并经术后半年以上(平均随访37.8个月)随访。依据患者及其家属记录,严格调查患者术后脑缺血症状发生与否,包括脑梗、TIA,SAH、ICH等。所有患者术后6个月均行头颅DSA检查,了解颅内血供情况。长期随访期间,30例(30/34,88.2%)术侧半球无脑血管意外发生;有2例(2/34,5.9%)患者监测到TIA发作,但在随访后期,2例患者TIA症状缓解或消失;1例(1/34,2.9%)患者术后4个月术侧半球出现轻度脑梗塞,经过内科治疗,症状逐渐缓解;1例(1/34,2.9%)患者在成功手术后2年,出现术侧半球丘脑出血,但未出现持续性的神经功能恶化症状;7例(7/34,20.6%)患者术后因术侧半球高灌注导致短暂的神经功能障碍,但后期症状改善。术后半年,34例患者行DSA检查显示,血管通畅性良好。
   结论:
   1.尽管术后患者术后存在一些并发症,通过随访,经联合直接及间接血管再通术仍是对具有缺血症状的烟雾病患者安全有效的治疗手段。
   2.病理研究结果显示:颞浅动脉内膜增厚,内膜弹性组织不规则断裂及中膜变薄。烟雾病患者颅内血管原有结构破坏,为代偿大脑血供,易感性增加,烟雾状毛细血管反应性增生。

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