婴儿急性白血病31例临床分析

摘要

目的: 对郑州大学第一附属医院2010年1月至2016年12月收治的31例婴儿急性白血病患儿的临床资料进行回顾性总结和分析，总结婴儿急性白血病的临床表现，发病年龄，生物学特征，预后相关因素，治疗反应等，为今后婴儿急性白血病的治疗提供参考。 方法: 选取2010年1月至2016年12月郑州大学第一附属医院确诊的婴儿白血病患儿共31例作为研究对象。探讨患儿初治时的发病年龄、性别、临床表现、形态学特点、预后影响因素、治疗反应等。 结果: 1.31例患儿中，ALL患儿22例，AML患儿9例。男性患儿13例，女性患儿18例，在22例ALL中男性8例，女性14例；在9例AML中男性5例，女性4例，P=0.326。 2.在31例IAL患儿中，各年龄阶段均有，年龄最小43天，最大1122/30月，其中9-12月最多，占61.29%。在22例ALL患儿中，发病年龄最小为43天，最大为1111/30 月，发病高峰为9-12月之间；在9例AML患儿中，发病年龄最小的为5月，最大为1122/30 月，发病高峰同样为9-12月之间。 3.临床表现：①发热：31例中，17例（54.84%）有发热，其中ALL10例，AML7例，P=0.101；②肝脾肿大：31例中，22例（70.97%）有肝脾肿大，其中ALL16例，AML6例，P=0.736；③淋巴结肿大：31例中，10例（32.26%）有淋巴结肿大，其中ALL5例，AML5例，P=0.076；④中枢系统浸润：31例中，3例（9.68%）有中枢系统浸润，其中ALL3例，AML无，P=0.244。 4.实验室检查：①外周血白细胞总数：12 例（38.71%）外周血白细胞总数>100×109/L，其中ALL10例，AML2例；19例（61.29%）外周血白细胞总数﹤100×109/L，其中ALL12例，AML7例，P=0.062；②12例（38.71%）外周血血小板计数≥50×109/L，其中ALL10例，AML2例；19例（61.29%）外周血血小板计数＜50×109/L，其中ALL12例，AML7例，P=0.062。 5.MICM分型及特点：①法、美、英(FAB)分型检查为ALL22例（其中1例合并噬血细胞综合征），AML9例。AML中M1 2例、M4 4例、M5 3例；②26例行融合基因检测，检出融合基因者 5 例，占 19.23%，其中22 例 ALL中，4例阳性，占18.18%，均为MLL/AF4阳性；AML4例，1例阳性，为MLL/AF9，占25%，P=0.000。③22例ALL患儿行MICM分型检测，L1型7例，L2型10例，L3型5例。22例ALL患儿全部测得骨髓免疫表型，均为B型急性淋巴细胞白血病（B-ALL），其中18例为前B型急性淋巴细胞白血病（pro-B ALL），4例为成熟B型急性淋巴细胞白血病，共同表达CD19与cCD79a；AML5例测得骨髓免疫表型，均伴CD4表达，4例伴CD38表达。④14例IAL患儿中，染色体检查7例异常，占50%，其中ALL4例，AML3例。 6.治疗反应：22例ALL中20例接受化疗，其中9例第8天诱导缓解良好，缓解率达45.0%，其中5例存活，4例死亡；11例第8天诱导缓解不佳，1例存活，10例死亡；7例19天骨髓完全缓解，缓解率达35.0%；9例33天骨髓完全缓解，缓解率达45.0%。11例诱导缓解治疗未结束即放弃，2例因个人原因确诊后即放弃治疗，电话随访均死亡。6例行2006年儿童急性淋巴细胞白血病诊疗指南高危方案治疗（其中4例存活，随访时间分别为35个月、24个月、20个月、11个月；1例化疗期间出现中枢系统浸润，死亡；1例化疗期间复发，死亡），2 例行北京儿童医院 2010 年临床路径急性淋巴细胞白血病中危方案化疗（1 例随访24个月，存活；1例化疗期间出现中枢系统浸润，复发死亡）。1例行2014年儿童急性淋巴细胞白血病诊疗指南[1]高危方案治疗，随访 22 个月，存活。9 例AML中5例行2006年儿童急性髓细胞白血病诊疗指南化疗，其中2例化疗后期行造血干细胞移植，1例电话随访16个月，另1例电话随访19个月，均存活；另 2 例化疗期间出现肺炎合并呼吸衰竭，死亡；余下 1 例复发死亡。而对未治疗的4例AML患儿1个月后电话随访均死亡。 结论： 1.婴儿白血病发病的年龄特点与国内外其他报道相似，易发生在较大的婴儿，性别发病率以女性居多，且在ALL和AML中无差异；ALL与AML的比例稍高于国内其它报道。 2.婴儿ALL以pro-B系为主，婴儿AML以M4、M5为主，与国内外报道一致。 3.婴儿白血病患儿初诊时以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、外周血白细胞总数升高为主要临床表现，与国内外报道相似，中枢系统浸润率明显低于国内外报道，ALL组和AML组在以上临床表现方面无差异。且在初治时外周血血小板计数上表现无差异。 4.婴儿 ALL中MLL基因阳性率为19.23%，AML中MLL基因阳性率为18.18%，阳性率均低于国内外报道。ALL组患儿融合基因MLL阳性率高于AML。 5.泼尼松反应不良及初治时高白细胞计数≥300×109／L 可作为评价 ALL 患儿预后的危险因子。MLL基因重排可作为评价ALL预后的危险因素。性别不作为评价ALL患儿预后的因素。 6.婴儿ALL早期缓解率较高，放弃率高，死亡率高，预后极差，AML治疗效果优于ALL，与国内外报道一致。

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