行走期杜氏肌营养不良患儿营养状况的调查研究

摘要

目的：杜氏型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种男性患儿发病的退行性骨骼肌疾病，表现为进行性加重的肌无力，肌萎缩，在患儿疾病的进展和治疗过程中，会出现相应的营养问题：如生长发育迟缓、体重增加、能量和蛋白质的需求改变、骨密度减少、便秘、吞咽困难等。本课题主要通过调查河北医科大学第三医院住院和门诊复查的行走期DMD患儿的体格发育状况、营养不良的发生率、营养不良风险的程度、身体成分变化及异常化验指标情况，以更好地为今后的临床营养评估及干预治疗提供参考依据。
　　方法：
　　1、选取2015年11月至2016年12月河北医科大学第三医院神经肌肉病科住院和门诊复查的行走期DMD男性患儿118例，年龄5～16岁,激素用药治疗史均大于12个月。临床症状和查体均符合行走期诊断标准，行走期DMD患儿按临床症状分行走早期（行走姿势或步态异常，走路或跑步易摔倒）和行走晚期（行走费力、上楼和蹲下立起困难或不能）两组，行走早期患儿56例，年龄5～8岁；行走晚期患儿62例，年龄9～16岁。行走期DMD患儿按年龄段分5组，其中5～6岁组患儿21例；7～8岁组患儿35例；9～10岁组患儿34例；11～12岁组患儿19例；13～16岁患儿9例。
　　2、问卷调查
　　调查内容包括患儿姓名、年龄、出生日期、实际年龄、疾病诊断、病程、激素用药史、临床表现、主要照护人、照护人文化程度、家庭收入、居住地等。
　　3、Z值评分法
　　Z评分以2005年九市儿童体格发育调查数据中推荐的各年龄组身高、体重作为参考标准。Z评分的计算公式为：Z评分＝［儿童测量（身高或体重）值参考标准（身高或体重）中位数］/参考标准（身高或体重）的标准差，包括年龄别体重Z值（Weight-for-age Z-score，WAZ）、年龄别身高Z值（Height-for-age Z-score， HAZ）、身高别体重Z值（Weight-for- Height Z-score， WHZ）、年龄别体质量指数Z值（body mass index-for-age Z-score， BAZ）。上述任一指标<-2判定为营养不足，其中WAZ或BAZ<-2为低体重、HAZ<-2为生长迟缓、WHZ<-2为消瘦，BAZ>1（适用于5～18岁）为超重。存在营养不足或超重者判定为营养不良，其中Z值<-3或>3为重度营养不良。
　　4、 STAMP评分法
　　STAMP评分是根据患儿疾病诊断、患病前后饮食摄入情况、体格生长情况三部分进行评分。首先，结合患儿疾病情况评估是否存在营养风险，不存在记为0分，可能存在记为2分，肯定存在记为3分。再通过问卷记录患儿患病前后饮食摄入变化情况，饮食无变化且摄入良好记为0分，饮食摄入减少一半以上记为2分，无营养摄入记为3分。≥5岁的患儿以BAZ分值确定，-2　　5、人体成分分析
　　利用Inbody220人体成分分析仪（韩国）对患儿进行检测。收集资料包括年龄、身高、体重、水分含量、无机盐含量、脂肪含量、肌肉含量、体重指数（Body mass index，BMI）、体脂百分比（percent body fat，PBF％）、肥胖程度（Obesity degree，OB）、基础代谢率（Basal Metabolic Rate， BMR）、成长分数等，并分别根据测定值做进一步评定。
　　6、实验室检查
　　患者就诊后空腹抽取外周静脉血送检血生化全项和血常规。生化指标包括血清总蛋白（TP）、血清白蛋白（ALB）、血清钾（K+）、血清钙（CA）、血清磷（P）、肌酐（CREA）、尿素（UREA），采用OLYMPUS AU5400生化检测仪测定。总蛋白用双缩脲法测定，白蛋白、球蛋白测定用溴甲酚绿法，血清钾测定用直接电极法，血清钙测定用分光光度法，肌酐用干片法测定。血常规指标包括红细胞计数（RBC）、血红蛋白（Hb），采用美国生产的COULTER ACT5diff AL仪，检测方法用VCS法。
　　7、统计学分析
　　所有数据利用SPSS20.0统计软件进行统计学处理。计数资料以例数（n）、百分率（%）表示，检验方法包括Pearson卡方检验，连续校正卡方检验，Fisher精确检验。计量资料用（均数±标准差）（x±s）描述，采用独立样本t检验。P＜0.05,差异有统计学意义。
　　结果:
　　1.基本资料
　　118例行走期DMD患儿全部为男性，所有患儿激素用药史均大于12个月。年龄5～16岁，平均年龄（9.04±2.41）岁，平均体重指数（BMI）（19.19±5.20）kg/m2。行走期DMD患儿家庭年收入在5～10万者居多，占55.93%；居住地主要在农村，占69.49%，主要照护人84.75%是父母，照护者文化程度是高中学历者占66.95%。行走早、晚患儿在家庭年收入、居住地、主要照护人及照护人文化程度方面比较P>0.05，差异无统计学意义。
　　行走早期患儿56例，年龄5～8岁，平均年龄（7.07±1.16）岁，平均体重指数（BMI）（16.64±2.64）kg/m2。行走晚期患儿62例，年龄9～16岁，平均年龄（10.82±1.76）岁，平均体重指数（BMI）21.5±5.84 kg/m2。
　　对照中国2～18岁儿童肥胖、超重筛查BMI界值点，达到超重或肥胖界值点者52（44.07%）例，其中行走早期DMD患儿19（33.93%）例，行走晚期DMD患儿33（53.23%）例，行走晚期DMD患儿肥胖发生率明显高于行走早期（P<0.05），差异有统计学意义。
　　行走期DMD患儿按年龄段分5组，其中5～6岁患儿21例，7～8岁患儿35例，9～10岁患儿34例，11～12岁患儿19例，13～16岁患儿9例。行走期DMD患儿达到超重或肥胖BMI界值点者，5～6岁年龄组7（33.33%）例，7～8岁年龄组12（34.29%）例，9～10岁年龄组18（52.94%）例，11～12岁年龄组9（47.37%）例，13～16岁年龄组6（66.67%）例。其中9～10岁年龄组有13（38.24%）例达到肥胖标准，11～12岁年龄组6（31.58%）例和7～8岁年龄组4（11.43%）例达到肥胖标准。
　　2.生长发育情况
　　行走期DMD患儿存在生长迟缓、超重、肥胖和低体重，发生率分别为67.80%、50.85%、28.82%和16.10%。其中行走晚期DMD患儿生长迟缓发生率高于行走早期（P<0.05），差异有统计学意义。行走晚期DMD患儿BAZ评分异常者（超重和低体重）高于行走早期（P<0.05），差异有统计学意义。行走晚期DMD患儿WHZ评分异常者（肥胖和消瘦）高于行走早期（P<0.05），差异有统计学意义。
　　行走期5个年龄段的DMD患儿营养不良状况：超重在行走晚期各年龄段的发生率均高于60%，其中13～16岁时高达66.67%。生长迟缓在各个年龄段发生率均较高，11～12岁时发生率最高，达84.21%。肥胖发生率在9～10岁时高于其他年龄段。各年龄组Z评分比较（P>0.05），差异无统计学意义。
　　3.STAMP营养不良风险评分情况
　　行走期DMD患儿营养不良风险发生率高。行走早、晚期DMD患儿在中度营养不良风险和高度营养不良风险发生率比较（P>0.05），差异无统计学意义。118例患儿中，高度营养不良风险发生率为54.24%，其中行走晚期患儿占57.81%，行走早期患儿占42.19%。
　　行走期各年龄组DMD患儿中度营养不良风险和高度营养不良风险发生率比较（P>0.05），差异无统计学意义。高度营养不良风险发生率在9～10岁和13～16岁年龄组超过60%，分别是61.76%和66.67%，11～12岁年龄组占52.63%。
　　4.人体成分分析结果
　　行走期DMD患儿存在BMI过量、体脂百分率高、肌肉量减少、基础代谢率不足。行走期DMD患儿需要减少的脂肪量平均为（6.25±8.05） kg，需要增加的肌肉量平均为（2.33±3.80）kg，其中行走晚期DMD患儿需要减少的脂肪量和需要增加的肌肉量较多（P<0.05），行走晚期DMD患儿的成长分数较低（P<0.05），差异均有统计学意义。
　　行走晚期DMD患儿BMI异常（严重过量、过量和不足）发生率高于行走早期（P<0.05），肥胖程度异常（严重过量、过量和虚弱）发生率高于行走早期（P<0.05），行走晚期患儿基础代谢率不足的发生率高于行走早期患儿（P<0.05），差异均有统计学意义。
　　5.实验室检查指标
　　行走期DMD患儿化验指标异常结果均是低于正常值，其中总蛋白低发生率为36.44%，白蛋白低发生率为14.41%，红细胞计数低发生率为11.02%，血红蛋白低发生率为28.81%，所有患儿肌酐值均低于正常，发生率为100.00%。
　　结论：
　　1.行走晚期DMD患儿肥胖发生率较高。
　　2.行走期DMD患儿存在生长迟缓、超重、肥胖和低体重。行走晚期DMD患儿生长迟缓的发生率高。
　　3.行走期DMD患儿存在基础代谢率不足、肌肉量减少、肌酐值低、体重指数和体脂百分率超标。行走晚期患儿基础代谢率更低。

目录

声明

英文缩写

前言

材料与方法

1 研究对象

2 研究方法

3 统计学方法

结果

1 患者基本资料

2 Z评分结果

3 住院患儿STAMP营养风险筛查结果

4 人体成分分析结果

5 实验室检查指标

附表

讨论

1 DMD患儿营养不良现状需要引起重视

2 行走期DMD患儿体重指数的变化

3 行走期DMD患儿的营养不良现状

4 STAMP营养风险筛查工具的应用

5 行走期DMD患儿人体成分变化分析

6 实验室检查指标部分低于正常

结论

参考文献

综述:杜氏型肌营养不良营养状况的相关研究

附录

致谢

个人简历