成人气管支气管软化症2例报道并文献复习

摘要

目的:探讨成人气管支气管软化症(TBM)的临床特点以提高对该病的认识，减少漏诊、误诊。
　　方法:对在广西医科大学第二附属医院住院确诊的2例成人气管支气管软化症患者的临床资料进行回顾性分析;并结合从中国知网、万方、Pubmed等数据库中检索到的291例成人TBM详细资料进行复习。
　　结果:(1)2例成人TBM资料:2例均为女性，年龄66-76岁，均有长期生物燃料接触史，因慢性反复咳嗽、咳痰，伴气喘明显就诊。肺部查体呈肺气肿体征。mMRC分级为1-3级。例2患者Epworth嗜睡量表评分12分。颈胸部CT平扫均提示气管支气管管腔明显狭窄。纤支镜提示气管支气管管腔后壁在呼气时向腔内明显凸出，吸气时无变化，导致呼气时相应管腔横截面积缩窄程度约75％-85％。例1患者行气管内覆膜金属支架置入治疗，例2患者采用BiPAP无创呼吸机辅助通气治疗，2例患者治疗后症状明显改善，随访1年症状无恶化。(2)文献复习结果:自1978年至今在pubmed、中国知网、万方、维普等数据库共检索到成人气管支气管软化症病例报道共396例，资料相对完整有291例，男性患者90例，女性患者201例，平均年龄52.4±13.7岁;主要临床表现为呼吸困难(136/291)、咳嗽(26/291)、咳痰(18/291)、喘息(28/291)、反复肺部感染(14/291)、声音嘶哑(15/291);肺功能检查提示轻中度阻塞性通气功能障碍(21/24);瓦氏-米勒试验提示阳性者70例，其中36例气管内径相差大于4mm，平均5.6mm;影像学表现为气管狭窄(136/149)，右主支气管狭窄(13/149)，左主支气管狭窄(10/149);纤支镜表现为气管膜部增宽(6/55)，气管软骨环消失(3/55)，气管、支气管管腔用力呼气时明显塌陷(49/55)，甚至完全闭塞(6/55)。治疗上197例行气管悬吊术，37例行气管切开或气管插管，17例行气管内支架置入术，40例予内科保守或无创气道正压通气治疗，大部分患者呼吸系统症状逐渐缓解，76例长期随访正常生活。
　　结论:1、成人气管支气管软化症发病率不详，好发于中老年人，且以继发性为主，其中继发于甲状腺肿最常见;2、临床表现无特异性，主要表现为呼吸困难、慢性咳嗽、反复喘息及肺部感染，容易误诊为慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘等疾病;3、肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍，影像学表现为气管支气管不同程度狭窄，纤支镜是诊断金标准，镜下表现为软化的气道在呼吸过程中出现动态塌陷，发病部位以气管、主支气管多见;4、治疗方案应结合病因、发病部位及范围、症状严重程度等因素，选择内科保守治疗、无创呼吸机辅助通气、气管内支架置入或外科手术治疗，短期治疗效果良好。

目录

声明

个人简历

中英文对照

摘要

前言

对象与方法

1．研究对象与方法

2．诊断标准

临床资料与结果

1．我院2例成人TBM患者临床资料

2．文献复习结果

讨论

结论

参考文献

综述 成人气管支气管软化症研究进展

致谢