血浆置换治疗难治性重症抗N--甲基--D--天冬氨酸受体脑炎的疗效及安全性分析

摘要

目的：探讨血浆置换联合其他免疫治疗对难治性重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDA受体）脑炎的临床疗效及安全性。 方法：收集广西医科大学第一附属医院、第二附属医院自2015年1月至2018年12月收治的16例难治性重症抗NMDA受体脑炎患者的临床资料，包括基本信息、临床表现、辅助检查、治疗情况、不良反应及预后（改良Rankin评分），进行回顾性分析。16例患者CSF抗NMDA受体抗体均呈阳性，其中11例患者血清抗NMDA受体抗体阳性，5例患者血清抗NMDA受体抗体阴性。 结果：16例重症抗NMDA受体脑炎患者，男性10例，女性6例，年龄17～52岁，平均(28.81±11.50)岁。所有患者均出现精神行为异常;12例(75％)患者出现语言障碍;11例(68.75％)患者出现意识障碍;10例(62.5％，)患者出现癫痫发作，其中4例(25.00％)患者出现癫痫持续状态;9例(56.25％)患者出现不自主运动;5例(31.25％)患者出现自主神经功能紊乱，7例(43.75％)出现中枢性通气不足。7例(43.75％)因中枢性低通气或癫痛持续状态入住重症监护室。所有患者先均予糖皮质激素冲击治疗，其中6例患者加用丙种球蛋白，在评估患者疗效不佳后，16例患者接受63次血浆置换治疗。血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有12例，有效率为75.00％。其中1例患者血浆置换后复查，血清抗NMDA受体抗体由滴度1∶10变为阴性，脑脊液抗NMDA受体抗体滴度由1∶32下降为1∶3.2，其余患者没有复查抗NMDA受体抗体。血清抗中NMDA受体抗体阴性患者，血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有4例，有效率为80.0％。血清抗NMDA受体抗体阳性患者，血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有8例，有效率为72.73％。血浆置换治疗血清抗NMDA受体抗体阴性与血清抗NMDA受体抗体阳性的抗NMDA受体脑炎的临床疗效无统计学差异(P=0.635)。所有患者在63次血浆置换治疗中，有4次出现不良反应(6.35％)，不良反应依次为：过敏反应(3.17％)、血小板减少(1.59％)和PE管路凝血(1.59％)。无致死的严重不良反应。 结论：在难治性重症抗NMDA受体抗体脑炎的治疗中，血浆置换可能是一种安全、有效的治疗方法。