选择性应用环孢霉素A联合激素治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床研究

摘要

Vogt—小柳—原田综合征(Vogt—Koyanagi—Harada syndrome VKHs)是一种累及多系统的炎症性疾病，主要表现有双侧肉芽肿性葡萄膜炎、渗出性视网膜脱离，伴皮肤白斑，听力减退，脱发，神经刺激等症状。主要发生于有色人种，男、女发病率无明显差异，20-40岁为其高发人群，具体发病机制不明，目前主要偏向于与黑色素细胞有关的自身免疫性因素。该病是我国葡萄膜炎中最重要的致盲类型之一，其临床表现多样，易漏诊、误诊，如果患者得不到及时、正确的诊断和治疗，将导致严重的视功能损害。到目前为止，国内外仍缺乏对此病公认且完善的治疗方案，关于各种免疫抑制剂的使用、初期用药量、用药时间的长短及预后也无一致的结论。本课题主要通过对108例VKHs患者进行治疗、观察，归纳总结其临床规律及视力预后与各相关因素的关系，进而探讨更为巩固、有效且安全的治疗方案。 研究目的： 归纳、总结Vogt—小柳—原田综合征患者的临床特点；分析视力预后与各相关因素的关系；探讨对Vogt—小柳—原田综合征患者有效且安全的更佳治疗方案。 方法： 对2006年12月～2009年1月在本院住院和门诊治疗的108例VKHs患者的临床表现、初发或复发、出现的并发症、治疗前后视力、用药、疗程长短等情况进行回顾性分析。 结果： 1、该病发病高峰在20～44岁的年龄段，一半以上(51.85％)的患者发病时首次就诊视力(即初发视力)下降至0.1～0.5，初发视力下降程度不受年龄影响(p>0.05)； 2、急性葡萄膜炎期，眼前节炎症的出现率为67.59％；眼后节体征中视神经充血、水瓣，黄斑区视网膜脱离、水肿，中周及下方视网膜渗出性脱离在所有病例中的发生率均较高，分别为62.93％，72.22％，55.56％；晚霞状眼底和色素沉着在复发病例中更常见，出现率分别为70.37％，55.56％，而在初发病例中的出现率仅分别为27.16％，18.52％；Dalen—Fuchs(D—F)结节出现率为21.30％；19.44％的患者在急性炎症消退后出现黄斑区色素增殖； 3、在众多眼外临床表现中以头痛多见，占70.37％，其次为脱发(33.33％)，耳鸣、听力下降(30.56％)，白发(27.07％)，上感症状(10.19％)，皮肤白斑(5.56％)； 4、总病例中眼部并发症的发生率为34.26％，其中晚霞状眼底，37.96％；白内障，22.22％；青光眼，6.48％；视神经萎缩，3.70％；角膜带状交性，1.85％。初诊病例中眼部并发症的发生率为20.27％，其中白内障，8.10％；晚霞状眼底，12.16％。 5、环孢霉素A在108例病例中的总使用率为49.07％，在初发和复发病例中的使用率分别为38.27％，81.48％； 6、对比初诊和转诊病例治疗后>1.0的视力(p<0.05)，初诊病例的视力恢复好于转诊病例；对比初诊(复发率5.41％)和转诊(复发率17.65％)病例经我院治疗后1～2年内的复发率(p<0.05)，初诊病例的复发率低于转诊病例；对比初发和复发病例治疗后后≥1.0的视力(p<0.05)，初发病例的视力恢复好于复发病例； 7、不同年龄段、病程的长短对治疗后视力的影响差异有统计学意义(p<0.05)，年龄越大、病程越长，治疗后视力恢复相对越差； 8、炎症急性期黄斑部有和无视网膜水肿、脱离的患者治疗后≥1.0的视力对比无统计学差异(p>0.05)，即在VKHs患者中炎症急性期无论是否出现黄斑部的病变，只要治疗及时有效，不影响视力预后。 结论： 1、VKHs患者临床表现多样，常双眼发病，表现为单眼发病者少见，此时双眼眼底荧光造影检查在早期诊断中起关键性的作用。 2、VKHs患者的视力预后受年龄、疾病的初发或复发、病程的长短、治疗的及时、规范与否等多种因素影响。 3、VKHs患者的治疗仍以糖皮质激素为主，但合理的应用除糖皮质激素以外的免疫抑制剂将有利于炎症在早期得到更好的控制，预防病情的迁延和复发。 4、本研究采用的联合用药方案(早期使用大剂量糖皮质激素+根据个体选择性应用环孢素A)，疗程4～6个月，对VKHs患者的治疗效果理想，复发率低，眼部并发症少，药物全身毒副作用发生率低。

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问题及展望

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