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小儿溶血尿毒症综合征37例临床及预后分析

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摘要

前言

1 资料与方法

1.1 对象与分组

1.2 方法

2 结果

2.1 流行病学资料

2.2 临床表现

2.3 辅助检查

2.3 治疗

2.4 临床结局及随访

2.5 影响预后的相关因素分析

3 讨论

全文总结

参考文献

文献综述 Alport综合征基因型与临床表型的关系及影响机制

致谢

攻读硕士学位期间的研究成果及发表学术论文目录

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摘要

目的:探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。
  方法:回顾性分析1993-2013年本院37例HUS住院患儿临床资料,定量资料以均数±标准差((x)±SD)或中位数表示,组间比较采用t检验、Fishers精确概率法等,预后分析采用Logistic回归分析。
  结果:1.西南地区HUS呈散发,农村地区儿童易发病,未发现流行性暴发及家族聚集。2.HUS好发于6岁以下儿童,发病季节以春、夏季为主。3.西南地区HUS以D-HUS为主。4.37例HUS患儿分为2组,其中D+HUS12例(32.43%),8例接受透析治疗,1例出院后半年内发展为慢性肾功能衰竭,2年后死于慢性肾功能衰竭,病死率8.33%。D-HUS26例(67.57%),15例接受透析治疗,1例急性期死亡,死于多器官功能衰竭,病死率3.85%,两组间总病死率5.41%。4.D+HUS患儿临床症状更重,平均透析时间明显多于D-HUS组(P<0.05)。未发现D-HUS与D+HUS远期预后的差异(P>0.05),但D-HUS患儿远期发展为ESRD趋势比D+HUS明显。
  结论:HUS患儿少尿持续时间长者预后差,远期更可能发展为ESRD甚至死亡。早期诊断、早期透析治疗是降低病死率的关键。

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