寂静型副神经节瘤21例临床分析并文献复习

摘要

背景:
　　副神经节瘤(PGL)是神经嵴起源的嗜铬细胞产生的神经内分泌肿瘤，临床上可以根据临床表现等分为寂静型和功能型。由于寂静型副神经节瘤临床表现不典型，缺乏“高儿茶酚胺症群”，或因其他系统疾病为首发症状，甚至部分患者无任何临床表现，导致临床医师诊断困难。但本病可在手术、创伤、应激等情况下，引起儿茶酚胺大量释放入血，而引起相关高儿茶酚胺血症，严重者可因严重并发症，如高血压危象、急性左心衰等致死。而近年来随着影像学的发展，寂静型副神经节瘤的检出率不断提高，而目前国内外主要以个例报道为主。
　　目的:
　　总结21例寂静型副神经节瘤患者的临床特征并文献复习，以提高临床医师对本病的认识，减少误诊、漏诊。
　　方法:
　　收集2008年3月-2013-12月在重庆医科大学附属第一医院手术病理证实为寂静型副神经节瘤患者21例的临床资料，对其临床表现、影像学表现、病理及免疫组化表现、良恶性、治疗及预后等进行回顾性研究。
　　结果:
　　本组寂静型副神经节瘤21例，其中男性8例，女性13例，平均年龄47.05±12.22岁（从26岁到67岁不等）。寂静组PGL瘤体主要位于右侧，左侧∶右侧(2∶5)，以上数据与症状组PGL相比无统计学差异。寂静型PGL中瘤体直径＜3cm、3～5cm、＞5cm分别有5例、7例、9例，其构成比分别为23.8％、33.3％、42.9％，症状组PGL各构成比分别为9.8％、43.9％、46.3％，有统计学差异。无论是寂静组PGL还是症状组PGL，其CgA、Syn、NSE、S-100均阳性率高，寂静组PASS评分平均分数为:2.57±0.65;症状组中PASS评分平均分数为:2.48±0.58,两组间无统计学差异。无论是寂静组PGL还是症状组PGL，在增强CT各期相可与肾上腺其他肿瘤相鉴别，但两者之间CT值并无统计学差异。21例患者均采用手术治疗，术中有4例发生高血压危象。
　　结论:
　　寂静型副神经节瘤并非少见神经内分泌肿瘤。因其缺乏特异性临床表现，诊断较困难，确诊需要结合解剖影像学特征、生化检查、功能成像和病理等。手术是最有效的治疗，良恶性除病理提示外，长期随访是必须的。

目录

声明

英汉缩略语名词对照

摘要

前言

1．材料与方法

1．1 病例资料

1．2 诊断标准

1．2．1 高血压诊断标准

1．2．2 副神经节瘤诊断标准

1．2．3 良恶性副神经节瘤诊断标准

1．3 统计方法

2．结果

2．1 病理及免疫组化

2．2 临床表现

2．3 影像学表现

2．4 治疗及预后

2．4．1 治疗

2．4．2 预后

3．讨论

4．小结

参考文献

文献综述 寂静型副神经节瘤诊治进展

致谢

攻读学位期间的研究成果及发表的学术论文