特发性肺纤维化的合并症——不能忽视的临床问题

摘要

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明,并以寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为特征性组织病理学和/或影像学改变的一种慢性进展性纤维化性肺间质疾病.IPF病因和发病机制尚不清楚,预后极差,确诊后中位生存期约2.5～3.5年.大部分IPF患者直接死于急性加重或肺功能进行性恶化引起的呼吸衰竭.此外,近90％的IPF患者有下列合并症或并发症,如肺动脉高压、肺气肿、肺癌、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流、冠心病、糖尿病、静脉血栓栓塞及心理障碍等,有的患者不止一个合并症,平均每个IPF患者合并症个数为2.68+1.83(0～7),这些明显加重了IPF患者的症状与不适,影响其生活质量,生存预后.因此,认识IPF的合并症,进行及时诊断与处理,将有利于改善IPF患者的生活质量及总体预后,本文对IPF的合并症作一综述.