86例肺静脉闭塞病患者临床资料荟萃分析

摘要

目的：就PVOD患者的发病特点、临床表现、诊断治疗及预后进行总结分析。方法：本文回顾性总结分析1995年至今国内外所报道的86例临床诊断为PVOD患者的临床资料及预后情况。结果：86例患者中82例经组织病理学(肺活检或尸检)证实，4例为临床诊断患者。确诊时的年龄范围为5-73岁(平均39岁)，其中男女各占43例，性别比1:1。绝大多数患者均有明显进行性加重的劳力性呼吸困难，至少有36例患者随着疾病的进展逐渐出现心功能不全症状。86例患者中，有77例行肺CT检查。其中65例患者有小叶中央型磨玻璃样改变，64例存在叶间裂增宽，31例出现纵隔淋巴结肿大，17例出现胸腔积液，11例出现心包积液。86例患者均给予吸氧、利尿、强心等常规治疗，但效果并不理想。有51例接受了肺动脉高压靶向药物治疗。可耐受靶向药物治疗的患者，其临床症状都有不同程度的缓解。86例患者中，有34例接受肺移植手术，心肺功能随之得到改善;28例患者终因心力衰竭而死亡，诊断至死亡平均时间约14个月;另外24例患者在接受药物保守治疗后临床症状明显好转，目前正在密切随访过程中。结论：PVOD患病率无明显性别差异，发病年龄以中青年为主。PVOD的临床表现缺乏特异性，主要表现为进行性加重的呼吸困难，易被误诊为IPAH。肺部影像学特征性表现有助于患者的临床诊断。截至目前为止，PVOD还没有令人满意的治疗方法。常规对症治疗效果欠佳，而PAH靶向药物的治疗目前尚存在争议。PVOD总体预后很差，而大多数患者在确诊后2年内死亡。肺移植是目前已证实唯一能延长PVOD患者生命的方法。但手术风险极高，术前必须综合评估患者心肺功能及手术耐受程度。