肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

摘要

肝豆状核变性也称Wilson病(Wilson disease，WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。在大多数欧美国家WD均少见,发病率为15/100万－30/100万。我国虽无大宗资料的流行病学调查报告,但一般认为发病率比西方国家高得多。肝豆状核变性的药物治疗包括青霉胺、三乙羟化四甲胺、连四硫钼酸盐(MoS<,4>)和锌盐等。但其众多且出现频率较高的副作用使许多病人难以应用该药进行初始和长期维持治疗。迄今为止,临床上仍缺乏副反应少、疗效高且能长期维持治疗的理想西药。目前中西医结合治疗本病已取得令人瞩目的成绩,现就近2000-2006年来中西医结合治疗肝豆状核变性的相关文献做一概述。