支气管Dieulafoy病一例报告并文献复习

摘要

目的：提高对支气管Dieulafoy病的认识.rn 方法：对1例病理确诊为支气管Dieulafoy病患者的临床资料及活检后大咯血抢救过程进行分析总结,并结合文献复习.rn 结果：支气管Dieulafoy病是一种原因不明的罕见病,以支气管黏膜下畸形的动脉破裂出血为病理特征,其发病机制尚不清楚,可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关.临床表现主要为多有慢性的咯血病史、突发大咯血或支气管腔内病灶活检后发生致命性大出血.常被误诊为支气管扩张,支气管肺动脉造影是术前诊断的主要手段,手术或尸检标本的组织学检查可以确诊.支气管动脉栓塞可以作为一种活检后大出血有效的抢救措施及治疗方法,但有复发和失败的可能,肺叶切除术可以达到根治目的.rn 结论：遇到原因不明的咯血应行支气管镜检查排除支气管Dieulafoy病的可能;支气管镜检查若发现管腔内突起样病灶,不要盲目活检.