造血干细胞移植后肺部合并症

摘要

患者,男性,15岁,2006年1月确诊为急性淋巴细胞白血病(B细胞型, Ph染色体/bcr-abl阴性),获完全缓解后于2006年9月接受HLA相合亲缘异基因干细胞移植术,供体来源为患者胞姐。预处理方案为BuCy方案,环孢素A联合短程甲氨喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD)的发生。移植术后28天STR-PCR半定量嵌合体检测分析示完全供者型术后5个月，出现进行性呼吸困难、低氧血症，伴有Ⅱ度慢性GVHD，胸部CT示肺野透亮度增高、支气管扩张、肺内条索影和纵隔气肿抗感染和支气管扩张治疗无效，考虑诊断”闭塞性细支管炎(OB)”，经甲基强的松龙(由I60 mg/天逐渐减量至80mg/天，每天分二次静脉输注)和甲氨喋吟(10 mg每周一次静脉输注)治疗45天后患者机体功能状态(ECOG评分)、临床症状体征和CT复查都显示气道阻塞明显得到改善。术后9个月患者死于慢性肺源性心脏病、心功能衰竭。