胡桃夹综合征

摘要： Alport综合征(alport syndorme,AS)是一种常见的且预后较差的遗传性肾小球基底膜疾病,遗传方式为常染色体隐形遗传(AR)、常染色体显性遗传(AD)、X连锁显性遗传(XD),分别因编码基底膜的Ⅳ胶原α3链、α4链、α5链的基因COL4A3、COL4A4、COL4A5突变所致,其中XD约占全部患者的85%,基因突变导致肾小球基底结构和功能稳定性遭到破坏,临床特征为患者反复出现血尿、眼部异常、感音神经性耳聋及进行性肾功能下降,甚至进展至尿毒症期[1]。

摘要： 目的探讨不同术式治疗胡桃夹综合征(NCS)继发左精索静脉曲张的临床效果。方法回顾性分析2016-08—2021-08郑州大学第一附属医院泌尿外科行左肾静脉(LRV)外支架固定术的60例NCS继发左精索静脉曲张的青少年患者的临床资料。按不同术式分为3组,各20例。A组行腔镜手术并联合左精索静脉高位结扎术,B组行腔镜手术联合开放左精索静脉高位结扎术,C组不处理左精索静脉曲张。比较3组患者的基线资料及临床效果。结果3组患者的基线资料以及增大腹主动脉与肠系膜上动脉间的夹角、降低血尿及蛋白尿的发生率差异无统计学意义(P>0.05);A组改善精子质量、减小精索静脉内径的效果均明显优于B组、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于NCS继发左精索静脉曲张患者,腔镜手术、开放手术,以及是否联合左精索静脉高位结扎术,均能增大腹主动脉与肠系膜上动脉间的夹角和降低血尿及降低蛋白尿发生率;但腔镜LRV外支架固定术联合左精索静脉高位结扎术在改善精子质量、减小精索静脉内径、降低精索静脉曲张复发率等方面,具有明显优势。

摘要： 胡桃夹综合征是一种罕见疾病,可导致患者出现蛋白尿、肾功能受损及生殖静脉曲张等系列症状。传统开放手术方式首选左肾静脉转位术,但手术创伤较大,术后近、远期并发症较多,影响患者生活质量。本文报道1例胡桃夹综合征合并左精索静脉曲张的男性青年患者,采用左生殖静脉-下腔静脉转流术并左精索静脉高位结扎术的手术方式,取得了良好治疗效果。该手术方式为胡桃夹综合征合并精索静脉曲张患者提供了新的治疗思路,值得临床借鉴。

摘要： 背景目前胡桃夹综合征的研究主要集中在探讨各种影像学方法对该病的诊断价值及其诊断标准方面。通过无创方式提供更多与病变相关的量化参数,是胡桃夹综合征临床诊断、治疗依据研究的重点。然而,对左肾静脉不同狭窄程度引起左肾静脉与下腔静脉压力差值、左肾静脉血流动力学参数的变化未见相关的数据资料。目的通过计算流体力学(CFD)的方法对胡桃夹综合征患者进行血流动力学数值的模拟,探讨血液流速、静压力、壁面切应力与血管狭窄程度的关系。方法选择2019年9月至2021年3月在徐州医科大学附属医院就诊的70例胡桃夹综合征患者为研究对象。以真实患者的左肾静脉CT增强图像为基础,应用CFD方法对胡桃夹综合征患者左肾静脉进行血管内血流模拟计算,获得患者的血流动力学特征,并与超声测得的血管内径及流速比较。结果左肾静脉血流入口处的压力显示为高压,狭窄处与出口处显示为低压,从入口到出口呈现压力递减的特点。壁面切应力除狭窄处外均呈现较低的壁面切应力,越靠近狭窄中心位置,切应力越高,狭窄处的血流速度明显高于左肾静脉其他区域,与超声检查结果一致。结论本研究成功建立了胡桃夹综合征患者的血管模型,胡桃夹综合征患者血流动力学变化规律为狭窄处左肾静脉内径变小,流速增快。

摘要： 目的探讨个性化心理护理对3D打印血管外支架植入术治疗胡桃夹综合征患者疾病不确定感及预后的影响。方法选取2019年12月至2021年9月在中国人民解放军空军军医大学第二附属医院接受3D打印血管外支架植入术的72例胡桃夹综合征患者作为研究对象,按照随机数字表法将患者分为对照组和观察组,各36例。对照组实施常规护理,观察组实施个性化心理护理。比较护理前后两组疾病不确定感、心理状态、疼痛、舒适度及睡眠质量评分。结果护理后,两组疾病不确定感、焦虑、抑郁评分低于护理前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。护理后,两组疼痛评分、睡眠质量评分低于护理前,且观察组低于对照组;两组舒适度评分高于护理前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论个性化心理护理可有效改善胡桃夹综合征患者在3D打印血管外支架植入术围手术期的心理状态,减轻其疾病不确定感,并减轻疼痛感,提升躯体舒适度,改善睡眠质量。

摘要： 目的 探讨快速康复外科(FTS)护理在胡桃夹综合征(NCS)患者围术期中的应用效果.方法 将我院收治的108例行腹腔镜下3D打印血管外支架置入治疗的NCS患者根据随机数字表法分为对照组(常规围术期护理)与试验组(FTS护理),各54例.比较两组的护理效果.结果 干预后,两组的SAS、SDS、VAS评分均降低,且试验组低于对照组(P<0.05).试验组的护理满意度高于对照组,并发症总发生率低于对照组(P<0.05).干预后,两组生理健康、心理健康、社会关系、周围环境评分均升高,且试验组高于对照组(P<0.05).结论 FTS护理能有效改善NCS患者的不良情绪,缓解疼痛,减少并发症的发生,提升患者的护理满意度与生活质量,促进术后快速康复.

摘要： 目的:总结8例机器人辅助3D打印PEEK血管外支架植入术治疗胡桃夹综合征的手术配合经验。方法:回顾性分析8例机器人辅助3D打印PEEK血管外支架植入术的术前准备、术中配合及术后注意事项。结果:8例患者手术均顺利完成,手术时间为(90±10)min,手术出血量为(40±10)ml,术后未出现相关并发症,医护配合满意度、患者满意度良好。术后3个月随访CT示左肾静脉支架位置无移位,疾病相关症状恢复良好。结论:新技术的开展促使了手术配合模式的转变,给护理团队的配合提出了更高的要求。充分的术前准备、专业培训的护理团队、熟练的技能配合,以及合理的空间、时间管理是手术安全、顺利、有效的重要环节。

摘要： 目的:评估经腹股沟皮下环行左侧精索静脉-腹壁浅静脉分流术治疗胡桃夹综合征相关的精索静脉曲张的疗效.方法:选取联勤保障部队第940医院2017年2月-2019年2月符合胡桃夹综合征合并精索静脉曲张诊断的12名男性患者纳入研究,患者均接受左侧精索静脉结扎术及左精索内静脉-腹壁浅静脉分流术.对比所有患者术前术后左肾静血流峰值、直径以及其比值、精子计数、精子活性、24 h尿蛋白定量及尿红细胞计数,并通过腹股沟彩超随访精索静脉曲张复发情况.结果:患者术后直立位左肾静脉的最大血流峰值(PV1)从术前(87.7±38.3)cm/s降至(43.5±25.8)cm/s.术后左肾静脉的血流峰值(PV1)与仰卧位测量肾门处肾静脉的血流峰值(PV2)比值(PV1/PV2)平均比明显降低[(7.7±2.8)vs.(4.3±1.4),P=0.023].术后患者24 h尿蛋白定量及尿红细胞计数降低,血尿和蛋白尿得到部分缓解.与术前精液质量相比,平均精子计数在术后6个月[(26.0±16.8)×106/mL]和术后12个月[(29.6±18.3)×106/mL]显著改善.术后6个月时精子活力显著提高(29.7±11.3)％,术后12个月达到(32.3±9.4)％.在12个月的随访期间,12例患者均未出现精索静脉曲张复发.2例患者发生轻度鞘膜积液,通过保守治疗缓解.随访结束时未出现睾丸萎缩、腹股沟疝、感染或其他严重并发症.结论:经腹股沟皮下环行左侧精索静脉-腹壁浅静脉分流术在男性胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的治疗中能明显改善患者左肾静脉血流动力学及相关症状,提高精液质量,安全有效.

摘要： 目的:回顾性分析腹腔镜下3D打印血管外支架置入术治疗胡桃夹综合征(NCS)患者的围术期护理方法.方法:对62例行腹腔镜3D打印血管外支架置入术患者术前结合3D打印模型为患者介绍疾病,术后密切观察患者病情,重视患者体位与活动、加强患者疼痛管理、积极预防术后并发症、强调术后随访的护理干预.结果:62例患者均康复出院,未出现并发症,血尿、蛋白尿逐渐消失,血管外支架位置良好,左肾静脉血流通畅.结论:对腹腔镜下3D打印血管外支架置入术后患者采取针对性护理措施,减少了并发症的发生,取得满意效果.

摘要： 目的探讨胡桃夹综合征合并妊娠期高血压患者的剖宫产术后护理要点。方法回顾性分析2020年3月我院收治的1例胡桃夹综合征合并妊娠期高血压患者的临床资料。患者入院行剖宫产术后,我科对其进行心理护理、体位与活动护理、管道护理、饮食护理、母乳喂养等多项针对性护理措施以预防并发症的发生。结果经过严密的病情观察、体位与活动、血压升高等护理,患者术后恢复良好,术后5 d出院。结论针对患有胡桃夹综合征的孕产妇,特别是合并有高血压等疾病者,实施体位与活动的护理、管道护理、饮食护理、母乳喂养的护理,密切观察并预防严重的并发症,在患者的病程及康复中起到至关重要的作用。

摘要： 文章介绍了一例补中益气汤合猪苓汤治疗胡桃夹综合征验案。方中黄芪、党参、甘草大补元气，配合柴胡、升麻升阳举陷，气行则湿化，清气升则白浊无源：重用生白术，利腰脐间血，当归、白芍和营，通肾络之淤血；血行则水行，配合陈皮，茯苓，猪苓行气利水，阿胶，知母，滑石，生地育水养阴泻热。诸药配合，共奏补中气，降瘀浊之效。猪苓汤与补中益气汤配伍助其补益中气又防大量黄芪性燥助邪生热，阴阳并调，标本兼治，攻补并用，从而达到阴平阳秘，气血调和之效。

摘要： 目的:探讨胡桃夹综合征(Nutcracker Svndrome,NCS)的手术方式.rn 方法:NCS患者11例,临床症状主要表现为蛋白尿和严重的精索静脉淤血曲张,彩色超声及CT示腹主动脉与肠系膜上动脉汇合处角度变小,左肾静脉(left renal vein,LRV)变细,行左精索静脉远心端结扎、近心端与髂外静脉吻合术.rn 结果:术后3月复查见精液质量大大提高,蛋白尿症状消失,彩超回报新建静脉循环血流畅通.rn 结论:NCS患者临床症状表现多样,应将症状,体征和辅助检查结合起来共同决定手术指征,精索静脉远心端结扎、近心端与髂外静脉吻合术是治疗NCS的方法之一,应排除禁忌症,选择合适病例,长期疗效需进一步的观察.

摘要： 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合征、胡桃夹现象,是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间机械挤压后肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象,多好发于儿童和青少年,临床表现主要为血尿、蛋白尿、直立调节障碍、慢性疲劳综合征和精索静脉曲张.一部分患儿随着年龄增长和体重增加,即肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,左肾静脉淤血状态得以改善而症状缓解.一部分患儿随年龄增长而症状未见缓解,又未经及时正确的治疗,则会出现肾功能损害及其他并发症,甚至影响生育.西医诊断为胡桃夹综合征，中医诊断为血证。证属脾肾亏虚，瘀血内阻。治宣健脾补肾，化瘀止血。方用佛手散加减。小儿血气嫩弱，久病之后，多气血亏损，故用当归补血生血；患儿血脉痹阻不通，不通则痛，药用川芎辛温散通，合当归之力共奏活血止痛之功；病位涉及血络，药用忍冬藤，取藤类药入络活血化瘀之效。血瘀日久，郁而化热，当配清热凉血之法，药用赤芍、旱莲草、小蓟，白茅根、茜草、马鞭草、仙鹤草以凉血止血。患儿舌苔厚腻，纳食不佳，由湿阻脾胃，脾胃运化功能失常所致，应适当配以用清热利湿类药，如土茯苓、车前草。

摘要： 目的：总结一例胡桃夹综合征的护理方法、效果及并发症的观察.方法：对一例胡桃夹综合征支架支撑术患者进行术前的健康教育及心理护理,向其讲解血尿、高血压发生的主要原因,使患者了解手术的必要性、方法、过程、注意事项及安全性,解除患者的思想顾虑.做好基础护理和术前准备,使用有效降压药监测血压并做好记录,术前做好抗生素及碘过敏试验,常规使用抗生素,以减轻尿路充血、水肿.做好胃肠道准备一般于手术前4小时禁食禁饮,术前晚灌肠一次,术晨导尿.术后由于术中使用造影剂会加重肾脏的负担,需大量输液以尽快将造影剂排出体外,鼓励患者多饮水,一般在最初的6～8小时内,饮水l000～2000ml,以促进注入体内的造影剂通过肾脏排泄.加强专科护理由于肾动脉支架置入扩张成功后,血压明显下降,以及术前禁食、术中出血、术后排尿较多引起的血容量不足,如不及时调整用药,患者容易发生低血压.因此应持续床旁心电监护,严密监测患者的生命体征,观察有无腹痛、腰痛、血尿等不适,准确记录24小时尿量.观察移植物的异物反应、支架移位、支架内血栓形成、出血等并发症发生.结果：通过术前充分的健康教育、心理护理和术准备患者对手术充满信心.术中患者积极配合,手术成功患者伤口愈合良好未发生移植物的异物反应、支架移位,支架血栓等并发症.结论：恰当的心理护理、充分的术前准备、术后完善的专科护理和并发症的观察,对保证手术的顺利进行和良好的预后是至关重要的。

摘要： 目的：探讨彩色多普勒超声对左肾静脉“胡桃夹”综合征的诊断价值。rn 方法：对临床诊断为“胡桃夹综合征”的84例患者的超声图像进行回顾性分析总结。rn 结果：84例患者的左肾静脉均可见不同程度受压变窄，狭窄前血管扩张。仰卧位时扩张部位内径(b)与狭窄部位内径(a)的比值大于2，脊柱后伸位15~20min左肾静脉受压更加明显，b／a大于4。腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角较正常明显变小。左肾静脉狭窄处血流速度增加，扩张处血流速度降低。rn 结论：彩色多普勒超声检查方法简单、无创、可重复性强，可动态观察，可观察血流变化情况，应做为首选检查方式。

摘要： 目的：探讨如何正确进行国际疾病分类编码。方法：分析一例“胡桃夹综合征”病例的编码过程。结果：“胡桃夹综合征”就是左肾静脉压迫综合征，是一种先天性血管异常性疾病，编码在“Q27.8”。结论：在日常的ICD-10编码工作中，我们不仅要熟练使用《疾病和有关健康问题的国际统计分类》这本工具书，而且要结合临床实际，主动学习，认真请教专科医师，从而掌握疾病的实质，得出准确的ICD-10编码，为临床医学、教学和科研工作提供正确的病案资料。

摘要： 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症(Left renal vein entrapment syndrome)或胡桃夹现象(nutcracker phenomenon)，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。rn 本文介绍胡桃夹综合征的解剖学基础特点、临床诊断以及手术治疗和介入治疗方法等。

摘要： 介绍了NCS发病的解剖基础，目前较为公认的诊断指标为:尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常大于90%)，尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr小于0.20),膀肤镜检查为左侧输尿管喷血，肾活检正常或轻微病变，腹部B超，CT和MR工表现为左肾静脉受压扩张，下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，NCS的治疗分为保守治疗，手术治疗以及介入治疗3种形式，保守治疗，手术治疗，以及介入治疗。

摘要： 目的：通过德国siemens16排螺旋CT扫描结合MPR(多平面图像),探讨其对“胡桃夹”综合征的诊断价值。方法：12例患者采用德国siemens公司16排螺旋CT机增强扫描,得到轴位图像,同时图像资料传递到PICS系统GE工作站上进行MPR图像重建,在后处理图像上测量在肾静脉水平的AO与SMA夹角,同时在轴位扫描图像上观察LRV穿过AO和SMA之间时的直径变化情况。结果：通过螺旋CT断层和MPR重建图像,可以清楚的显示LRV、SMA、AO及其分支血管的解剖全貌,在工作站上进行图像后处理,清楚真实地再现 SMA与AO的空间结构及立体走向,从不同角度观察其异常病理形态,进一步证实SMA与AO夹角狭小是NCS产生的直接原因。结论：鉴于螺旋CT及其MPR(多平面重建)后处理技术显示血管关系的优越性，其临床应用必将变得更加广泛。

摘要： 胡桃夹综合征(Nutcracker Syndrome,NCS)是指左肾静脉汇人下腔静脉行程中走行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角内受到挤压而引起相应临床症状的现象,又称为肾静脉受压综合征,最早称之为胡桃夹现象(Nutcracker phenomenon,NCP)。较常见的临床症状有血尿、旦白尿、左腰痛。1972年De Schepper首先报道了胡桃夹征引起肾出血,1990年Shintaku等报道胡桃夹伴发直立性蛋白尿,以后NCS作为血尿病人少见的病因逐渐在临床上引起重视。超声是首选的检查方法,随着MSCT的应用,各向同性技术可获得优质的MPR图像,能清晰地显示肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AA)之间夹角的异常,并可显示周围组织结构的解剖关系,空问分辨率高,为诊断NCS提供了又一新的无创性检查方法。本文对比分析了正常人和NCS患者左肾静脉相关测量值,探讨MSCT对NCS的诊断价值和临床意义。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明属于医药技术领域，具体涉及一种治疗胡桃夹综合征的中药组合物。该中药由以下重量份的中药组成：矮人陀6‑14份，虎杖11‑19份，水红花子4‑8份，砂仁4‑8份，党参8‑16份，甘草4‑8份。本发明的中药组合物诸药合用共奏活血、消肿、健脾、理气的功效，用于治疗胡桃夹综合征，总有效率高达76%。

摘要： 本发明属于医药技术领域，具体涉及一种治疗胡桃夹综合征的中药组合物。该中药由以下重量份的中药组成：矮人陀6-14份，虎杖11-19份，水红花子4-8份，砂仁4-8份，党参8-16份，甘草4-8份。本发明的中药组合物诸药合用共奏活血、消肿、健脾、理气的功效，用于治疗胡桃夹综合征，总有效率高达76%。

摘要： 本发明公开了一种基于胡桃夹子综合征血流动力学的血管建模方法及装置，将胡桃夹综合征患者左肾静脉增强CT医学图像导入Mimics软件中，定位后将灰度显示调整为Soft Tissue模式；对导入的CT图像进行预处理，创建蒙板并生成三维模型；对蒙板计算生成的三维模型进行优化；将建模后的血管使用四面体法进行网格划分，在左肾静脉狭窄病变区域的网格分布做加密处理；将网格模型导入ANSYS 17.2软件中的FLUENT模块，设置边界条件及参数，进行左肾静脉血流动力学数值模拟计算，求解速度场、壁面压力场、壁面切应力的参数分布。本发明模拟计算得出的血流动力学参数结果与临床对该病症的超声检测数据十分契合，为该病症临床诊断及治疗方案制定提供重要的量化依据。