摘要:目的:探讨肝窦阻塞综合征的病因、临床特点及诊治经验.方法:回顾性分析北京协和医院2002年至2013年收治的17例肝窦阻塞综合征的临床资料,并使用Kalplan-Meier法生存分析,评估患者的生存期及生存率.结果:17例SOS中有8例曾服用中药,2例明确服用土三七,2例曾服用免疫抑制剂,3例合并自身免疫性疾病.临床主要以腹水、肝大、肝区疼痛及黄疸为主要特征;实验室检查提示肝功能损伤.超声提示肝大、肝静脉变细,血流减慢;CT提示平扫期肝实质密度减低,门脉期及延迟期肝实质不均匀强化,呈地图样改变,肝静脉明显变细.病理提示肝窦充血、扩张,肝细胞坏死,中央静脉管壁狭窄,管壁增厚.主要予保肝及对症支持治疗,1例进行肝移植,3例死亡,7例好转;17例患者的总体平均生存期为38个月,3年生存率为47.4%,男性、女性平均生存期分别为35和43个月,两组间无统计差异.结论:有中药、土三七服用时,出现肝大、腹水、肝区疼痛和黄疸,要高度怀疑SOS,影像学有助于诊断,病理学是诊断金标准;SOS缺乏有效治疗方法,早期诊断和及时治疗尤为重要。