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第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议

第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议

  • 召开年：2007
  • 召开地：桂林
  • 出版时间： 2007-11-01

主办单位：中华医学会呼吸病学分会;广西医学会

会议文集：第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议论文集

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  • 摘要：肺间质纤维化(ILD)临床主要表现为刺激性干咳和呼吸困难。其病因多种多样，其中结缔组织病(CTD)是引起间质性肺炎的主要原因之一。本文简介了该病的病理影像学表现，论述了结缔组织病肺间质病变的治疗方法。
  • 摘要：本文介绍了小气道的基本病变的基本情况，主要从细支气管平滑肌增生、细支气管坏死(bronchiolar necrosis)、富细胞性细支气管炎、急性细支气管炎、慢性细支气管炎混合性、外源过敏性肺泡炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、哮喘伴小气道病变以及神经内分泌细胞增生伴堵塞性细支气管纤维化等内容展开。
  • 摘要：间质性肺疾病(ILD)或弥漫性实质性肺疾病(DPLD)包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、结缔组织疾病相关性间质性肺炎等。本文主要针对肺泡蛋白沉积症(PAP)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺朗汉细胞组织细胞增生症(PLCH)几个临床重要的DPLD进行了讨论。
  • 摘要：弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病群，病因复杂，很多呼吸系统疑难病、少见病均在此内。本文介绍了北京市弥漫性间质性肺病协作组活动情况以及给人们的启示。
  • 摘要：特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIPs)是一组病因未明的可广泛累及两肺实质和间质的疾病群，其在临床、影像及病理等方面具有相同或相似的表现，不同时期的作者或研究者对其定义也有差异。基于此，本文介绍了特发性间质性肺炎(IIPs)的HRCT研究进展。
  • 摘要：目的：探讨结缔组织病(CTD)合并肺疾病的发病率，临床表现和化验室指标的统计学比较，影像学表现及肺功能表现。方法：回顾性的分析了中国医科大学第一附属医院2005年1月至2005年12月635例CTD[包括系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿关节炎(RA)，原发性干燥综合征(pSS)，皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)，系统性硬化病(SSc)，混合性结缔组织病(MCTD)]住院患者并发肺疾病(包括间质性肺疾病，肺动脉高压，胸腔积液，肺大疱)的临床资料。结果： (1)SLE肺受累中胸腔积液的发病率最高，为12.73%：MCTD则是肺动脉高压最常见，为35.71%；RA、pSS、PM/DM、SSc都为间质性肺疾病受累多见，分别为23.83%，22.58%，36.48%，46.67%。CTD患者肺受累最常见的临床表现为咳嗽，其次为气短；HRCT主要表现为胸膜肥厚和纤维条索影，只有SLE患者以胸腔积液表现最为常见；肺功能异常主要为限制性通气功能障碍，其次为弥散障碍和小气道功能障碍。(2)SLE患者皮疹、关节痛、心包炎、浆膜炎、尿蛋白阳性、红细胞、血沉、血肌酐、IgG、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、抗SSA抗体、抗SSB抗体在不同肺疾病时分别具有统计学差异。RA患者关节畸形、心包炎、尿蛋白阳性、纤维蛋白原(FIB)、IgA、白细胞在不同肺疾病时分别具有统计学差异。pSS患者发热、皮疹、抗核抗体(ANA)、血沉、IgG、r球蛋白(r-G)、AST在不同肺疾病时分别具有统计学差异。PM/DM患者肌肉痛、体重减轻、尿蛋白阳性、白细胞、血小板、IgG、IgA、IgM、r-G、补体4、血清肌酸磷酸激酶(CK)、血肌酐在不同肺疾病时分别具有统计学差异。结论：CTD患者合并肺疾病较为常见，其中以间质性肺疾病最多。合并肺疾病的患者其呼吸系统临床表现多不典型，肺HRCT对有无合并肺疾病的诊断有一定价值。对于合并肺疾病的患者其HRCT最常见的表现为胸膜肥厚和纤维条索影，肺功能异常主要为限制性通气功能障碍。
  • 摘要：目的：将近17年间经病理活检诊断106例的IIP患者的临床资料进行回顾性分析，以进一步提高对特发性间质性肺炎(idiopathic pulmonarypneumonia，IIP)的诊治水平。rn 方法：(1)病例的选择：1990年1月1日至2006年12月31日期间住院的患者，X线胸片和(或)胸部CT上表现为肺间质性病变，并经胸腔镜(72例)、开胸肺活检(14例)、经纤维支气管镜肺活检(17例)和经皮肺穿刺(3例)证实，结合临床-影像-病理资料综合分析，最后诊断为IIP者均纳入分析范畴。包括寻常型间质性肺炎(UIP)37例、非特异性间质性肺炎(NSIP)30例、隐原性机化性肺炎(COP)30例、脱屑型间质性肺炎(DIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)5例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例等6种病理类型，急性间质性肺炎(AIP)没有病理活检证实，故本组未包括。(2)分析方法：收集上述病例所有住院期间的临床-影像-病理及其他辅助检查资料，病理资料按照2002年ATS/ERS修订的分类标准重新评估后确定病理类型，进行回顾性整理、筛选、统计、分析，符合IIP诊断标准的共106例，其中男性44例，女性62例，男/女比例0.71。年龄22～75岁，中位年龄53岁，平均51.96±11.13岁。rn 结果：(1)17年间通过病理活检共诊断IIP106例，近7年明显增加，占17年总例数的83.96%(89/106)。但活检例数呈波浪型变化曲线，2000年活检10例，2003年达到高峰(19例)，以后有所减少，2006年又增加到18例。其中UIP的活检率明显下降，减少了患者的风险。(2)各病种分布：在106例活检病例中UIP 37例，占34.91%；NSIP和COP其次，各占28.3%，UIP、NSIP和COP3个病种合计占IIP的90%以上。(3)IIP各病种性别分布：UIP以男性占优势，男女比例1.64；NSIP和COP均以女性为主，男女比例分别为0.43和0.36。(4)IIP年龄分布：106例中51～60岁年龄段(37例)占34.9%；41～50年龄岁段(30例)占28.3%；61岁以上年龄段20例，占18.9%；31～40岁年龄段16例，占15.1%；30岁以下年龄段仅3例，占2.8%。可见IIP患者以中老年为主，但因病种不同而有所差异。(5)职业分布：106例中，有明确职业接触史者30例，占28.36%。其中14例为农民，占46.7%；其次为棉、毛纺织工种5例(16.7%)；冶金、电焊等工种3例(10.0%)；与食品有关的职业者2例(6.7%)；翻砂工2例(6.7%)；其余采石、制药、玻璃、建筑装运等工种各1例。说明职业或某种物质长期接触史与IIP的发病可能有关。(6)IIP转归：106例有活检资料的患者，住院期间治疗有效总例数为90例，占84.90%；恶化11例(占10.38%)，死亡病例5例(占4.72%)。不同病种激素的疗效和转归差别较大，如RBILD、DIP、LIP有效率100%；COP为96.66%;NSIP为86.67%；UlP为70.27%，但在随访中大部分UIP患者于3年内死亡。本组所有死亡病例均死于继发感染所诱发的间质病急性加重。rn 结论：(1)我国基层医生对IIP的认识水平仍有待提高，本组病例从症状出现到确诊时间最长达10年之久，平均17个月；平均转院次数达2.8次，绝大部分患者均是辗转多家医院方得到确诊；(2)IIP必须依据CRP诊断并在长期随访中不断更正：(3)UIP等终末期患者治疗手段有限，须探索新的有效手段；(4)IIP患者免疫力低下，皮质激素治疗过程中极易因感染而诱发IIP急性加重，是IIP患者死亡的主要原因。
  • 摘要：目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的临床特点，以提高对其认识。方法：对2004年11月至2007年3月期间我院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。结果：(1)本组病例12例，以中老年多见，平均59.17±16.85岁。主要临床表现为：①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%)；②常伴发热(83.3%)、体重下降(41.7%)等全身非特异性表现，肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50%)及皮疹(50%)等;③泌尿系统症状：血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%)；④12例(100%)患者均有3个或3个以上脏器受累，脏器受累呈非同步性。(2)实验室检查提示ESR(101.08±22.77)mm/1h增快，CRP(76.87±51.88)mg/L 增高，血肌酐(373.67±346.27) μmol/L 及尿素氮(18.18±12.67)mmol/L 均明显增高，ANCA阳性。(3)肺部影像学表现为多样性，双侧受累常见，肺部病灶多为不规则散在斑片状和(或)条索状致密影、亦可有大片状实变影、多发性结节影和磨玻璃样改变。(4)12例行经皮肾穿刺活检主要表现为新月体形成和/或毛细血管襻纤维素样坏死；2 例经纤维支气管镜肺活检，主要表现为肺出血和/或间质纤维化改变。(5)12例患者首诊全部误诊，最常误诊疾病为肺炎(50%)、肺结核(25%)。(6)12例患者经抗感染或抗结核治疗无效，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论：该病误诊率高，临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多脏器受累为特点，ANCA检测及病理检查对确诊有重要意义，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。
  • 摘要：目的：探讨特发性慢性嗜酸粒细胞肺炎(ICEP)的临床表现特点，提高对ICEP的认识，减少误诊和漏诊。方法：回顾性分析5例ICEP的临床资料及文献复习。结果：本文共5例ICEP，男性4例，女性1例；平均年龄为49.8岁；1例有牛奶过敏史：临床症状以咳嗽、发热及不同程度的喘息、气短等为主要表现；多伴有周围血，尤其是支气管肺泡灌洗液(BALF)的嗜酸粒细胞(EOS)增多；EOS(0.95～1.72)×109/L,EOS%(6.3～19.2)%，BALF的.EOS比例均增高(21～66)%；肺功能多为限制性通气功能障碍；血气分析示低氧血症；影像学显示肺部弥漫性浸润影，少数呈实变、空洞改变。结论：ICEP发病率低，但在临床上遇到亚急性或慢性"肺部感染"的表现，尤其是周围血或支气管肺泡灌洗液(BAIF)嗜酸粒细胞增高，应注意进行ICEP的鉴别。
  • 摘要：本研究是对第二军医大学长海医院自1997年1月~2006年1月期间收住的87例DM/PM患者的临床资料进行回顾性分析，了解ILD的发生率，并分析DM/PM合并ILD患者的临床症状，体征，实验室检查，X线胸片，胸部高分辨CT (HRCT )，肺功能，动脉血气结果;了解DM和PM合并间质性肺炎的发病年龄，性别，病程长短，存活时间，治疗效果及影响预后的因素;为提高对本病的认识、早期诊断、早期治疗、降低病死率，从而改善患者的预后提供临床参考依据。
  • 摘要：特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIPs)是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。在本研究领域新的认识与争议并存，在IPF的药物治疗方面困境与希望同在。
  • 摘要：肺动脉高压(pulmonary arterial hypenension，PAH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。本文主要从结缔组织病合并肺动脉高压的发生率、结缔组织病合并肺动脉高压的危险因素以及结缔组织病合并肺动脉高压的治疗这些内容展开论述。
  • 摘要：结缔组织疾病常常伴有肺部的合并症，且其肺部病变多种多样，包括气道、血管、胸膜、间质等不同部位的损伤，其中间质型肺疾病是其重要的病变类型，也是引起死亡的重要原因。据统计，在美国每年约1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病，约占所有间质性肺疾病死亡人数的25%，占所有因呼吸疾病死亡人数的2%。在继发性间质性肺炎中，结缔组织疾病为首要的致病因素。因此，在所有的间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中都必须考虑到结缔组织疾病。多数间质性肺疾病发生于己诊断的结缔组织疾病患者，但部分患者肺部的病变可早于系统性症状。引起间质性肺疾病的结缔组织疾病主要包括：风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征。
  • 摘要：本文介绍了间质性肺疾病的CRP诊断技术，论述了病理诊断在间质性肺疾病诊断中的作用，指出了CRP诊断对肺活检/开胸标本的要求以及临床与病理沟通应注意的问题。
  • 摘要：目的：弥漫性间质性肺疾病(DILD)发病率逐渐增高，已不再是临床少见疾病。但关于DILD具体的流行病学情况及相关危险因素认识尚不算深入。收集并分析了重庆市主要教学医院近5年DILD患者的临床资料，以了解DILD在重庆地区的流行病学情况。rn 方法：收集2002年至2006年重庆市五家教学医院收治住院的DILD病例，根据性别、年龄、吸烟情况、城乡、住院日等项目进行分层，并对检查资料完整的病例进行病情严重程度评分，利用Spearman等级相关检验及偏相关分析等统计学方法分析各因素对DILD病情严重程度的影响。rn 结果：共有334例病历纳入分析，其中男性患者占64.67%。收治的DILD患者从2002年占呼吸科住院人数的2.83‰,占全院住院人数0.30‰，到2006年分别为8.29‰和0.48‰。病情严重程度相关危险因素的分析显示，控制其它相关因素的影响后，吸烟与DILD病情严重程度的相关系数为0.113，P＜0.05。是否合并COPD或继发于自身免疫性疾病与DILD病情严重程度相关关系的P值均大于0.05。rn 结论：DILD的医院构成比及呼吸科构成比均呈上升趋势。吸烟可能加重DILD患者的病情，是否合并COPD或自身免疫性疾病对DILD的病情并无直接影响，但需更大样本的调查研究进一步证实。
  • 摘要：特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎(IIP)中最常见类型，组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。其病因不明，对治疗反应差，死亡率极高。5年生存率低于50%。影响IPF预后因素诸多，究竟哪些因素是影响IPF预后主要因素?国内外尚无较大的样板进行统计学分析。为进一步探讨IPF预后相关因素，将中国医科大学呼吸疾病研究所2000～2004年收治的126例IPF患者的临床、影像和肺生理学指标与IPF预后相关性进行统计分析。
  • 摘要：目的：探讨原发性干燥综合征(pSS)肺部病变的临床及免疫学特点，以提高对pSS肺部病变的认识。方法：回顾性分析1985年1月～2005年12月在北京协和医院确诊，且资料完整的pSS患者共522例。对其中221例合并肺部病变者的临床及免疫学特点进行分析。结果：(1)pSS肺部病变的发病率为42.3%，多见于病程的48个月。25.2%发生在pSS确诊之前。出现呼吸道症状者仅47.1%。(2)最常见的肺部病变是间质性肺疾病(ILD)，发生率为23.2%，其次是肺动脉高压(PAH)12.5%；多发肺大泡9.2%；胸腔积液6.0%；肺多发结节影5.6%。(3)11例行肺组织病理中5例为非特异性间质性肺炎(NSIP)；3例淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。(4)pSS合并肺部病变可增加死亡风险达5.5倍，6年生存率仅为89%。常见死因是感染，占64.3%(9/14例)。(5)合并肺部病变的危险因素包括：高龄(≥43岁)(OR=2.8)；雷诺现象(OR=2.4)；猖獗龋齿(OR=2.0)；低热(OR=1.8)及高Y球蛋白血症(OR=1.7)。结论：肺部病变是pSS常见的系统损害，严重影响疾病预后。因此，对每一位 pSS患者，一经确诊都应行胸片、HRCT、肺功能及超声心动图检查，以明确肺部病变情况。
  • 摘要：目的：评价结节病诊断中各单项和联合诊断指标的预测价值，进一步探讨优化临床诊断的决策。方法：回顾性分析2001年1月～2007年9月间128例拟诊结节病患者的临床资料，对BALF细胞分类中的淋巴细胞比例，淋巴细胞亚群中CD4/CD8值，SACE测定值，PPD试验结果等四项指标及其联合指标进行统计，将诊断结节病的频率作为先验概率，应用Bayes统计方法计算出各种指标下的后验概率(阳性预测值)，并进行比较。结果：在128例拟诊结节病患者中，经临床全面诊断和活检确诊结节病105例(82.03%)，其中男性31例(29.52%)，女性74例(70.48%)；年龄47.17±10.44岁。在确诊组和排除组之间进行组间比较，CD4/CD8值和PPD试验结果在两组间差别具有统计学意义(P值分别＜0.05和＜0.001)，其余两项指标组间无统计学差别(P＞0.05)。在单项诊断指标中，BALF淋巴细胞数比例＞20%的诊断灵敏度为89.00%，特异度为39.13%，后验概率为86.4.1%；CD4/CD8值＞3.5的诊断灵敏度为73.74%，特异度为78.26%，后验概率为93.59%；SACE＞45U/L的诊断灵敏度为69.32%，特异度为57.89%，后验概率为88.41%；PPD试验结果为阴性的诊断灵敏度为76.92%，特异度为27.78%，后验概率为82.19%。在联合诊断指标中，"淋巴细胞比例＞20%，SACE＞45U/L，"淋巴细胞比例＞20%，CD4/CD8值＞3.5"，"SACE＞45U/L，CD4/CD8值＞3.5"，"SACE＞45U/L，PPD 试验结果为阴性"，"SACE＞45U/L，淋巴细胞比例＞20%，CD4/CD8值＞3.5"5种指标的后验概率分别为91.38%，95.71%，97.67%，90.91%，97.50%，均大于相应各单项指标的后验概率。结论：BALF细胞分类中的淋巴细胞比例，淋巴细胞亚群中CD4/CD8值，SACE测定值，PPD试验结果等四项指标仍然是辅助诊断结节病的有效指标，采用联合指标对结节病进行综合判断可提高结节病的诊断效率。
  • 摘要：特发性肺间质纤维化(IPF)是一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，其原因未明，局限于肺脏，外科肺活检显示组织学类型为UIP。1907年Sandoz首先报道家族性肺纤维化(FIPF)，以后国外陆续报道。国内未见有报道。现报告两个家系，其中一家系经我院开胸肺肺活检证实为一例FIPF患者，并复习患者三代内家族其余4人临床材料，另一家系两例发病，结合有关文献进行分析，旨在加深对家族性特发性肺间质纤维化的认识，提高对FIPF的诊治水平。
  • 摘要：目的：为了解与弥漫性结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的发生率，影像学特征及其与病种和临床指标的相关性。方法：回顾分析了几种弥漫性结缔组织病患者(共412例)资料，胸片检查或有肺部临床症状患者作胸部HRCT进一步检查确诊。了解ILD在不同弥漫性CTD中的发生率，对比X线与HRCT的差异，统计常用CT分类在本组疾病中的分布比例，探讨CT分类与不同病种或临床特征之间的关系。结果：发现在412例弥漫性结缔组织病中，HRCT诊断的ILD共40例，总发生率为9.7%。其中皮肌炎/多肌炎为25%，硬皮病为23.8%，原发性干燥综合症为9.6%，系统性红斑狼疮为6.3%。胸片与CT符合率40%，胸片误诊漏诊率60%。ILD在CT分类以两种病变共存最多见，其中毛玻璃样变占40.1%，实变影32.8%，网格影16.4%，蜂窝状影9.8%。呼吸道症状和补体C3，C4水平在毛玻璃样变组及实变影组；CPR水平在蜂窝状影和实交影组较其它对照组明显高，它们之间有统计学差异(P＜0.05)。结论：高分辨CT(HRCT)发现CTD-ILD的敏感性及准确性明显优于X线，其中以毛玻璃及实变影最多见；影像学改变与呼吸道症状及炎症指标有一定关系，尽早进行HRCT的检查有助ILD的早期诊断及预后判断。

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