摘要:
目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征.方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料.计数资料比较采用X2检验.结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2~3岁.皮损发生部位包括头面部(76例,60.3%)、躯干(24例,19.1%)、四肢(26例,20.6%).36例(28.6%)为先天性小痣,68例(54.0%)为M1型中型痣,13例(10.3%)为M2型,9例(7.1%)为巨痣.121例(96.0%)皮损单发,5例(4.0%)多发,44例(34.9%)痣伴粗毛,15例(11.9%)伴丘疹/增生性结节,6例(4.8%)有卫星灶.病理亚型包括混合痣120例(95.2%)、皮内痣4例(3.2%)和交界痣2例(1.6%).38例(30.1%)镜下皮损深度< 1 mm,61例(48.4%)1~2mm,25例(19.8%) >2mm,45例(35.7%)浸润至皮下脂肪层或更深.126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象(100%,不包括2例交界痣),角质层色素颗粒(42.1%),分布紊乱/不对称(63.5%),表皮痣细胞散在分布(72.2%)和呈Paget样扩散(53.2%),真皮可见噬黑素细胞(56.4%),痣细胞沿毛囊皮脂腺分布(65.1%)等.特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内(33.3%)、痣细胞松解(35.7%)、纤维瘤样改变(19.8%)、累及立毛肌(24.6%)、肥大细胞浸润(23.8%)等.不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式:浸润深度> 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损(X2= 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05);浸润深度> 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者(X2= 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01);表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损(X2 = 4.92、6.30,均P<0.05).结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征.