听神经病

摘要： 目的 分析青少年和成人发病听神经病患者(Auditory Neuropathy, AN)的听力学特征,总结不同发病年龄AN患者的听力转归情况,并对随访方案进行优化。方法 门诊确诊为AN的30例(60耳)成人患者和54例(108耳)青少年患者,分析其首诊及复诊的听力学特征。检测项目包括:纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(Auditory Brainstem Response,ABR)、畸变产物耳声发射(Distortion Product Otoacoustic Emission, DPOAE)。结果 不同发病年龄AN听力学特征转归情况:(1)纯音听阈:首诊和复诊中成人组的纯音听阈均比青少年组更低;青少年组患者复诊与首诊相比,除250、1000 Hz外,其他频率复诊较首诊升高;成人组患者复诊与首诊相比,除250、2000、4000 Hz外,其他频率复诊较首诊升高;(2)镫骨肌反射引出率:青少年组首诊有9耳(8.3%)部分频率引出,复诊有3耳(2.8%)部分频率引出;成人组镫骨肌反射测试首诊有5耳(8.3%)部分频率引出,复诊有4耳(6.7%)部分频率引出;(3)言语识别率:青少年组复诊相比首诊下降,成人组首复诊无显著差异;(4)ABR:青少年组首诊中有4耳引出反应,成人组首诊中有5耳引出反应,两组患者复诊ABR引出率均下降;(5)DPOAE:两组患者复诊全频引出率降低。结论成人组在首诊和随访中的纯音听阈均比青少年组低,且言语识别率在随访中下降较明显。青少年患者发现听力下降或言语识别不清应及时就诊,以便及时采取干预措施。优化后的随访方案对AN患者的复诊有所帮助,提高了患者的复诊效率以及复诊意愿。

摘要： 目的 本研究旨在探究是否可以通过使用多种前庭检测项目的组合来确定听神经病(AN)患者前庭受累情况。方法 本研究收集了30名听神经病患者(AN研究组)和30名健康受试者(对照组)。30名AN患者均接受了颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试;30名中的20名患者接受了双温试验(CT)测试和视频头脉冲试验(vHIT)检查。对照组均接受了cVEMP和oVEMP测试;30名中的20名健康受试者接受了CT测试;30名中的15名健康受试者接受了vHIT检查。结果 (1)AN患者的VEMPs异常率与对照组存在显著差异,oVEMP和cVEMP异常率之间没有发现显著差异。AN患者cVEMP和oVEMP的引出率较低(33.3%和41.7%),部分AN患者VEMPs引出但存在振幅、潜伏期、不对称比的异常。(2)90%AN患者的双温试验结果正常;(3)AN患者vHIT中6个半规管的异常率均显著高于正常对照组;(4)cVEMP、vHIT异常率与听力损失程度无显著相关性。结论 多数AN患者在表现出听力下降、言语识别率低的同时存在前庭损伤,耳石器-前庭神经传导通路和各半规管均可受累,球囊-前庭下成分与椭圆囊-前庭上成分累及概率相当,半规管高频功能受累概率大于低频。前庭试验组合可以用来反映AN患者前庭受累的状态和程度。

摘要： 目的探讨听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)最大声输出未引出反应的儿童残余听力评估方法及意义。方法选取2019年1月至2019年12月ABR最大声输出未引出反应且鼓室导抗图为A型或单峰的儿童58例(116耳),年龄3个月到5周岁,平均月龄24.30±20.53月。分别进行耳蜗微音电位(cochlear microphonic potential,CM)、听觉稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)和畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)检查,对其中20例能配合的儿童(2岁6个月~5岁)行游戏测听(play audiometry,PA),评估其残余听力。结果58例(116耳)儿童0.5、1、2、4 kHz的ASSR引出率分别为81.9%(95/116)、81.0%(94/116)、77.5%(90/116)、60.3%(70/116),平均反应阈分别为86.2±4.43、104.3±4.37、100.6±4.17、103.75±11.87 dB HL;100耳4个频率均引出了反应阈;15耳仅在500、1000 Hz引出反应阈;1耳在0.5、1、4 kHz引出反应阈,2 kHz未引出。20耳(17.24%,20/116)记录到了CM,5耳(4.31%,5/116)记录到了DPOAE,CM和DPOAE的引出率差异有统计学意义(χ^(2)=10.087,P=0.001)。0.5、1、2、4 kHz游戏测听的检出率分别为87.5%(35/40)、85.0%(34/40)、77.5%(31/40)、67.5%(27/40),平均听阈分别为92.23±8.23、100.34±7.34、104.61±5.23、106.75±9.57 dB HL。11例(20耳)儿童诊断为听神经病。结论当儿童ABR最大声输出未引出时,结合ASSR和游戏测听可以评估其残余听力,综合分析DPOAE和CM结果,可以避免听神经病的漏诊。

摘要： 耳蜗传入突触病变在临床上可表现为听神经病、隐性听力损失、耳蜗死区病.目前除听神经病,另外两类疾病主要依据主观测试,尚无明确可用于诊断的客观方法.耳蜗电图可早期发现耳蜗传入突触病变,本文就其对耳蜗传入突触病变诊断意义进行综述,为耳蜗病变的诊断和精准治疗提供依据.

摘要： 目的 建立大鼠自身免疫性听神经病模型,为听神经病的研究提供动物模型.方法 将健康SD大鼠60只随机分成对照组10只,实验组50只;从20只SD大鼠内耳组织中提取纯化P0蛋白(自身免疫性内耳病相关抗原),用P0蛋白免疫实验组,等量完全弗氏佐剂作为抗原免疫对照组,共免疫8周,观察免疫后大鼠血清IgG、听功能及内耳形态学的变化.结果 免疫8周后,实验组大鼠血清Ig G水平为1.25±0.96 g/L,较免疫前(0.34±0.27 g/L)显著升高(P0.05),符合听神经病的听力学特征.结论 应用P0蛋白免疫大鼠可成功建立大鼠自身免疫性听神经病模型,可为听神经病的研究提供实验基础.

摘要： 听神经病是一种损害婴幼儿及成人听觉的听力障碍疾病,与OTOF基因、PJVK基因等密切相关.随着听神经病的研究在基础及临床领域逐渐深入,对听神经病的认识逐渐清楚.本文从病因学、临床特征、诊断和治疗等方面对于听神经病进行文献回顾和研究展望.

摘要： 目的 探讨低频下降且高频正常的听神经病患者其扩展高频听力的特点.方法 对13例(18耳)低频下降且高频正常的听神经病患者行常频纯音测听及扩展高频测听,骨导频率范围0.25～4kHz,气导频率范围0.125～20kHz,并与15例(30耳)健康对照组比较.结果 在4～8kHz,正常组阈值低于AN组且P值均小于0.01,具有显著性差异;在9～20kHz,正常组的扩展高频听阈均低于AN组,并且在9～14kHz以及18kHz,P值均小于0.05,具有显著性差异.正常组检出率在18kHz开始下降,AN组检出率在16kHz开始下降,两组均没有统计学意义.结论 对于低频下降但高频正常的听神经病患者扩展高频听力存在隐形听力损失,建议扩展高频检测作为一项辅助诊断的检查方式.

摘要： 听神经病(Auditory Neuropathy,AN)是由于耳蜗传入通路病变引起的,其最典型的听力学表现为耳声发射或耳蜗微音电位能引出,而听性脑干反应引不出或严重异常.目前,临床对于AN的诊断已较为完善,但对于其听力学表现的解读仍存在不足,为加深临床对于其相关听力学表现的理解,本文将对各项应用于AN检查的听力学测试进行综述,为AN的早期发现与精准治疗提供依据.

摘要： 目的：初步研究听神经病患儿失匹配负波(MMN)的变化特征.rn 方法：采用美国128导EGI EEG/ERP记录系统对20例(40耳)听力正常被试者和29例(58耳)听神经病患儿进行MMN测试.采用经典被动Oddball范式,予强度、持续时间、频率、言语声四组差异刺激测试两组受试者MMN,比较两组MMN的诱出率、潜伏期和波幅的差异.rn 结果：1.四组差异刺激下听神经病组MMN诱出率均低于对照组MMN的诱发率,MMN诱出率在听神经病组和对照组间差异均有统计学意义(四组均有P=O)，2.听神经病组在强度差异、持续时间差异、频率差异以及不同言语声刺激分别诱发的MMN潜伏期均比对照组明显延长,两组比较差异均有统计学意义(P＜0.05);而对于MMN波幅,两组比较差异均无统计学意义(P＞0.05)。rn 结论：听神经病患儿MMN潜伏期明显延长,波幅变化不大.MMN潜伏期相对稳定,在预估AN患者的言语识别能力方面有一定的意义。

摘要： 目的:总结74例听神经病(AN)患者，分析其听力学特征，以明确该病的转归，为全面了解该病提供依据。方法:本文总结就诊并留有完整随访资料的74例AN患者,分析其听力学特征.结果:患者以低频听力损失明显,随着病程的延长,纯音听阈(PTA)有缓慢增高的趋势.PTA的变化与言语分辨率变化间并无明显的对应关系.结论:根据的随访观察,可以明确AN患者纯音听阈水平基本无变化,受损频段范围并无明显扩大,听力水平稳定.随访研究有助于明确该病的转归,为全面了解该病提供依据.

摘要： 听神经病的症候群是由第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。文章介绍了听神经病的临床病史特点、临床听力学检查及临床听力学特征，指出应与自身免疫性感音神经性聋、感音神经性聋、梅尼埃病、听性脑干病变及婴幼儿耳病变鉴别诊断。

摘要： 听神经病由Starr于1996年首先提出,是一种病因不明的听觉障碍性疾病,有特殊的临床表现和听力学检查结果。其主要临床特点为:①儿童和青少年发病多见;②纯音听阈多为双侧基本对称的轻、中度感音神经性耳聋;③言语识别率不成比率地低于纯音听阈;④诱发性耳声发射和微音电位基本正常,对侧抑制现象消失;⑤听性脑干反应缺失或明显异常;⑥鼓室图正常,镫骨肌反射引不出;⑦影像学检查排除蜗后占位性病变.听神经病的诊断一般比较明确.但是对于听神经病的治疗方式不尽相同,本文主要对听神经病患者的人工耳蜗植入治疗予以综述。

摘要： 听神经病因其独特的临床和听力学表现、较高的发病率和危害性而备受学者们的关注，但听神经病因学、确切的病变部位和病理机制尚不明了，如何正确处理这一听力障碍症候群更成为临床医师和患者共同关注的焦点。本文试图在以往文献报道的基础上，结合我们的临床实践体会，对本病的处理方略提出粗浅的认识。

摘要： 本文介绍了听神经病的皮层事件相关电位与康复，助听器验配的具体过程，人工耳蜗植入方法和听觉言语康复训练方式。

摘要： 本文简单介绍了听神经系疾病的在医学界的命名方式；婴幼儿类听神经病诊断处理指南；分析了此病听力学的表现特征和病变部位。

摘要： 听神经病的症候群是由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性耳聋。听神经病单独发病主要表现为双耳缓慢渐进性听力下降，起病隐匿.辩不清说话声，尤其在嘈杂的环境中，青少年多见，起病多始于幼儿。少数也可见于婴幼儿，有出生后1个月就已发病的报道。一般无性别差异，但有报道以女性多发。文章主要介绍了听神经病的鉴别诊断方法，以方便今后更有效的治疗。

摘要： 目的：通过分析一组听神经病患儿的听力学检查结果及康复效果,探讨其可能的病变部位及康复手段。 方法：对7例听神经病患儿分别进行声阻抗鼓室压图、声反射、OAE、ABR、MFSSR、影象学检查,配合的患儿进行纯音测听、言语评估.对其中佩带助听器的4名患儿追踪观察助听效果。 结果：7名听神经病患儿中1例为单耳听神经病伴对侧感应神经性聋,1例OAE检查部分异常,1例ABR检查未引出Ⅴ波但Ⅰ波正常,其余病例均OAE检查正常,ABR未引出任何反应波形,4名佩带助听器的患儿中1例效果良好,言语进步较快,其余2例无效,言语分辨率无任何提高。一例正在随访中. 结论：听神经病在临床表现及听力学检查上存在明显的个体差异,要求我们在病因及病理生理学上做进一步的研究,同时对每一个听神经病患儿应综合分析,分别处理.

摘要： 本文主要介绍了有关Starr命名的听神经病的诊断标准、临床表现、听力学特征以及前庭功能损害特征等方面的问题。

摘要： 本发明涉及一种通过给予cGMP PDE5抑制剂例如西地那非治疗外周血管疾病、外周神经病或自主神经病的方法。该方法特别适合于患有糖尿病性足部溃疡、Raynaud现象、肢端硬皮综合征、红细胞增多症、类风湿病、糖尿病性视网膜病和甲癣的患者。根据本发明，cGMP PDE5抑制剂可以作为预防剂施用于易形成外周血管疾病、外周神经病或自主神经病的患者。

摘要： 本发明涉及通过给药含有化学式1的氨基甲酸酯化合物的药物组合物而用于预防、缓解或治疗糖尿病性周围神经病变或化疗诱发性周围神经病变的用途。

摘要： 本发明提供了其中的R

摘要： 本发明属于疾病检测和生物医药技术领域，具体涉及一种用于评估慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的肠道生物标志物及其应用。本发明首次发现肠道中微生物Klebsiella pneumoniae、Escherichia coli、Megamonas funiformis或Phascolarctobacterium faecium与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)相关，其丰度在CIDP患者和健康人群中呈现显著差异性，可以将Klebsiella pneumoniae、Escherichia coli、Megamonas funiformis或Phascolarctobacterium faecium作为检测标志物应用于CIDP患者诊断或患病风险评估，因此具有良好的实际应用之价值。

摘要： 提供了用于重编程真皮成纤维细胞以表现出神经源性特性的组合物和方法，这些神经源性特性包括增加的NGF和Nt3体内细胞表达。根据一个实施例，将此类组合物与标准治疗结合使用，以用于在糖尿病患者组织中治疗神经性疼痛以及稳定或刺激PGP9.5+成熟神经纤维的产生。

摘要： 本发明公开了一种重组人神经突起生长因子Neuritin蛋白的应用及一种用于治疗听神经病的药物。本发明经研究发现，重组人神经突起生长因子Neuritin蛋白能够对噪音损伤、药物损伤、衰老等导致的耳蜗螺旋神经节细胞损伤而毛细胞未明显损伤的神经性耳聋具有疗效，具体起效果的机理为：重组人神经突起生长因子Neuritin蛋白能够有效的保护螺旋神经节细胞，同时有效维持神经纤维的数量和排列，保障毛细胞、神经纤维以及螺旋神经节有效的连接，从而促进其功能的发挥。所以重组人神经突起生长因子Neuritin蛋白可用于制备治疗该诱因引起的神经性耳聋。

摘要： 本发明公开了化合物NADH在制备治疗听神经病的药物中的应用。本发明经研究发现，小分子化合物NADH能够有效改善AIFM1突变细胞的功能，NADH可以促进AIF二聚体形成，降低突变引起的细胞凋亡。小分子化合物NADH可用于制备治疗听神经病的药物，特别是用于治疗与AIFM1突变相关的听神经病。

摘要： 本发明公开了一种听神经病谱系障碍相关的OTOF基因突变检测试剂盒，试剂盒包括从待测样品中提取DNA的试剂、用于扩增样本DNA的PCR反应试剂、对PCR扩增产物进行测序的试剂；所述扩增样本DNA的PCR反应试剂包括PCR引物。使用本发明所述试剂盒检测患者中是否存在OTOF基因c.4236delC缺失突变，从而诊断听神经病谱系障碍发生的原因。该试剂盒将有利于临床上开展听神经病谱系障碍患者的OTOF突变筛查工作，为听神经病谱系障碍患者的诊断提供依据。

摘要： 本发明公开了一种听神经病谱系障碍相关的OTOF基因突变检测试剂盒，试剂盒包括从待测样品中提取DNA的试剂、用于扩增样本DNA的PCR反应试剂、对PCR扩增产物进行测序的试剂；所述扩增样本DNA的PCR反应试剂包括PCR引物。使用本发明所述试剂盒检测患者中是否存在OTOF基因NM_01287489.1:c.1945_1960del16bp缺失突变，从而诊断听神经病谱系障碍发生的原因。该试剂盒将有利于临床上开展听神经病谱系障碍患者的OTOF突变筛查工作，为听神经病谱系障碍患者的诊断提供依据。

摘要： 本实用新型公开了一种便携式听神经病用基因检测存放盒，包括试剂瓶放置板和检测存放板，所述检测存放板的两端均设有把手架，把手架上设有防滑把手套；所述试剂瓶放置板的设置在检测存放板的上方两侧，且试剂瓶放置板上设有多个试剂瓶放置孔，试剂瓶放置孔的内侧设有三个浮动卡头，所述试剂瓶放置板与检测存放板之间通过支撑杆架高支撑。该实用新型的检测存放板的上方通过支撑杆架高安装有试剂瓶放置板，通过其可以将检测用的试剂瓶进行临时放置，可以放置检测使用，节省大量的时间，在检测存放板的顶部一端设有支撑垫板，在支撑垫板上设有卡槽，通过其可以对检测用的工具进行临时放置，增大其功能性。