骨软化症

摘要： 目的研究肿瘤性骨软化症(TIO)患者的^(99m)Tc标记的亚甲基二膦盐(^(99m)Tc-MDP)全身骨显像特征,探讨全身骨显像在TIO的诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析3例经病理证实的TIO患者的全身骨显像特征,所有患者确诊前均在核医学科行全身骨扫描,其中2例实施了^(68)Ga标记的1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(^(68)Ga-DOTATATE)正电子发射断层成像术(PET)/CT扫描。结果3例患者骨显像示脊柱放射性摄取增高,肋骨多发局灶性点状放射性浓聚灶(类似“串珠样”改变),承重骨关节处可见线、片状放射性浓聚影,类似骺板的假性再激活;其中2例患者的原发灶在骨显像上均呈阳性表现。结论全身骨显像对TIO的筛查、诊断和疗效评价都有重要价值。

摘要： 肝性骨病是慢性肝病的常见并发症之一,是肝病患者发生的有关骨代谢异常的病理变化,临床主要表现有骨质疏松症、骨量减低及骨软化症等,严重者可增加骨折风险,影响患者的生活质量和预后。骨软化症是骨矿化不全引起骨生长停止,由于临床罕见,本文重点讨论慢性肝病与骨质疏松症。

摘要： 低血磷性佝偻病/骨软化症是一大类罕见的慢性代谢性骨病,给患者的生长、活动能力和生活质量均造成巨大的损害。但由于该病相对罕见,导致公众,甚至是专业医师对其认识和重视程度均不够,造成许多患者不能得到及时诊断和长期正规治疗。为了规范低血磷性佝偻病/骨软化症的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会与骨质疏松和骨矿盐疾病分会联合国内众多专家,基于循证医学证据、系统制定了中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南,涵盖了低血磷性佝偻病/骨软化症的发病机制、诊断、治疗和管理,旨在为临床医生和相关从业者的诊疗决策提供最佳依据,以提高我国低血磷性佝偻病/骨软化症的诊疗水平。

摘要： 肿瘤诱发低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)最早由McCane等首次报道,临床极为罕见,迄今国内外报道病例尚不足500例,故骨科医师多对该疾病认识不足,此外,TIO患者的临床表现往往缺乏特异性,临床定位、定性诊断十分困难,故极易造成误诊误治.截至目前,TIO的临床诊断已经取得了诸多进展,但尚缺乏针对TIO患者合理化、规范化的骨科手术治疗经验总结.本文将重点探讨近年来TIO骨科手术治疗领域的经验和进展,以期为该病患者的临床合理治疗提供一定的理论指导.

摘要： 报道1例编码紧密连接蛋白claudin-16的CLDN16基因突变导致的家族性低镁血症高钙尿症和肾钙质沉着症(familial hypomagnesaemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis,FHHNC)病例.患者女,18岁,临床表现为低镁血症、高钙尿症和肾钙质沉着症.FHHNC是一种罕见的常染色体隐性遗传病,需结合基因检测明确诊断,具有较高的进行性肾衰竭风险,目前尚缺乏有效的治疗措施,预后较差,故临床医生应提高对该疾病的重视.

摘要： 低磷骨软化症是一种少见的代谢性骨病,按照病因分为遗传性、肿瘤性和获得性,通常表现为骨痛、骨折等,临床较少见,易误诊、漏诊.该文报道2例获得性低磷性骨软化症患者,分别为37岁的男性及33岁的女性,均以骨痛为主诉入院,明确低磷骨软化症后进一步查找病因,追查到1例为药物所致,另1例继发于原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒,再对其临床特点、鉴别诊断及治疗进行分析以拓宽临床医师对该病的诊治思路.

摘要： 肿瘤诱发低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)最早由McCane等首次报道,临床极为罕见,迄今国内外报道病例尚不足500例,故骨科医师多对该疾病认识不足,此外,TIO患者的临床表现往往缺乏特异性,临床定位、定性诊断十分困难,故极易造成误诊误治。截至目前,TIO的临床诊断已经取得了诸多进展,但尚缺乏针对TIO患者合理化、规范化的骨科手术治疗经验总结。本文将重点探讨近年来TIO骨科手术治疗领域的经验和进展,以期为该病患者的临床合理治疗提供一定的理论指导。

摘要： 成人维生素D缺乏导致骨软化症相对少见,易被误诊、 误治.本文报道1例中年男性,以骨痛、 乏力、 活动受限就诊,生化提示血钙、 血磷降低,尿钙偏低,碱性磷酸酶升高、 维生素D缺乏,骨骼X线提示肋骨假骨折及椎体轻度双凹变.追问病史,本例患者长期保持不良的生活方式,导致维生素D的摄入与合成显著不足.予钙剂及维生素D补充,嘱规律作息、 改善生活方式,患者症状明显好转出院.本文在复习相关文献的基础上探讨成人骨软化症的病因、 鉴别诊断及治疗,以期为临床诊治提供参考.

摘要： 目的：探讨阿德福韦酯导致的低血磷性骨软化症的临床特征、治疗方案及转归.方法：对1例慢性乙型肝炎患者服用阿德福韦酯后发生的低磷性骨软化症进行分析,并就其在临床中易误诊为骨质疏松做出探讨.结果：本例患者的临床症状出现时间与服用阿德福韦酯时间平行,在停用阿德福韦酯并补充中性磷后,临床症状减轻,血磷恢复正常,诊断为阿德福韦酯相关低血磷性骨软化症.结论：韦酯导致的低血磷性骨软化症为罕见疾病.故凡因乙型肝炎服用阿德福韦酯的患者,无论剂最大小,一旦发生骨质疏松相关症状,均应进行相关检查,如血钙、血磷,以判断是否发生低血磷性骨软化,一旦发生,可换用其他抗病毒药物并适当补充中性磷.

摘要： 目的：探讨阿德福韦酯导致低磷血症及骨软化症等不良反应的临床特点及发生机制,为临床用药安全提供依据.方法：对国内外阿德福韦酯治疗乙肝致低磷血症及骨软化症的案例报道进行回顾性分析,共收录相关文献33篇,69例病例.结果：乙型肝炎患者小剂量长期使用阿德福韦酯可引起低磷血症及骨软化等不良反应,与患者的性别、年龄、种族等可能有关.结论：应加强对阿德福韦酯此类不良反应的认识和警惕,提高临床用药的安全性.对于阿德福韦酯引起低磷血症及骨软化的发生机制及影响因素仍不明确,有待进一步研究.

摘要： 目的:通过骨软化症尤其是临床少见的低磷性骨软化症及肿瘤性骨软化症误诊原因分析，加强医务工作者对此病的认识和重视，提高临床对该病的诊治水平，使其能够早期诊断与治疗。方法:采用病例回顾的方法，分析本院收治的8例骨软化症的临床资料，包括一般资料、临床表现、实验室检查、影响检查、误诊情况及治疗转归等。结果:8例患者中，5例男性患者，3例女性患者，确诊为骨软化症之前，8例患者均被误诊为严重骨质疏松症，其中3例曾被误诊为强直性脊柱炎，2例曾被误诊为腰间盘突出症，2例曾被误诊为无菌性股骨头坏死，1例曾被误诊为肿瘤骨转移。结论:骨软化症在临床上非常容易与以骨痛、身体活动受限、脆性骨折等为主要临床表现的骨质疏松症相混淆而误诊为骨质疏松症及其他疾病。骨软化症有不同于骨质疏松症的发病机制及特殊的临床表现，临床对于骨痛、脆性骨折、骨骼畸形、活动受限和肌无力为主要表现就诊患者，应进行全面检查，结合临床表现、实验室及影像学等特殊检查，可以鉴别诊断，减少误诊的发生。

摘要： 目的：低血磷性佝偻病/骨软化症是一组并不罕见的致畸/致残性疾病，其中最常见的类型，X连锁显性遗传的低血磷性佝偻病(XLH)的致病基因是位于X染色体的PHEX基因，迄今在世界各人种已报道有280个不同类型的PHEX基因突变，但有关XLH的表型和基因型间的关系尚存在争议，发病机制也未完全阐明。本研究的目的为筛查和检测低血磷性佝偻病/骨软化患者的致病基因，同时分析和总结XLH患者的临床特点以及表型及基因型间的关系。结论：本研究对34例临床诊断低血磷性佝偻病/骨软化的患者进行了临床资料分析以及PHEX,FGF23,DMP1基因遗传学筛查和检测，在12例患者中发现了PHEX基因的突变，其中包括6个尚未见报导的突变位点。

摘要： 佝偻病和骨软化症是新合成骨基质的矿化障碍所致疾病.佝偻病和骨软化症的病因主要有维生素D异常、低磷血症、肾小管功能异常、药物因素等。探讨了肿瘤性骨软化症、肾小管性酸中毒、甲旁亢合并骨软化/佝偻病的病因、诊断、治疗等问题。

摘要： 本文对骨软化症与佝偻病诊治进行了研究。骨软化症和佝偻病是指新形成的骨基质不能正常矿化的一种代谢性骨病。文章围绕其病因、临床表现、辅助检查、骨软化症诊断、预防和治疗等进行了论述。

摘要： 低磷性佝偻病/骨软化症(以往称为低磷维生素D-抵抗性软骨病/佝偻病)是由于低磷血症和活性维生素D生成不足造成的以骨骼矿化不良、骨软化或佝偻病为主要特征的一组疾病.本研究旨在探讨FGF-23在低磷性佝偻病/骨软化症发病中的作用.

摘要： 佝偻病与骨软化近年因日照减少、城市空气污染等原因,此病有所增多.本文通过分析骨代谢的生理特点,研究佝偻病与骨软化症的病因、病理,和临床常见的几类病征分类以及相应治疗对策.

摘要： 维生素D缺乏可引起成年患者骨软化症,出现疼痛、骨骼畸形、活动障碍等.本文报道1例维生素D缺乏性骨软化症合并继发性甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒青年女性,长期以双下肢无力、活动受限伴色素沉着,脊柱侧弯为临床表现就诊.实验室检查提示血钙降低,ALP升高,PTH升高,血25羟-维生素D降低,骨密度提示严重骨质疏松,影像学检查提示脊柱侧弯.给予活性维生素D及钙剂后血钙正常、血钾正常、PTH及ALP接近正常、尿钙正常,生活自理,骨骼疼痛明显减轻,骨质疏松改善.本文同时对维生素D缺乏引起骨软化症、继发性甲状旁腺功能亢进症、肾小球酸中毒的病例报告文献进行复习和总结.

摘要： 骨质疏松症和骨矿盐疾病诊疗指南，在讨论稿基础上，专家们除对讨论稿中一些地方作了必要修正外，包括：原发性骨质疏松症诊疗指南；骨质疏松性骨折诊疗指南；继发性骨质疏松症诊疗指南；糖皮质激素性骨质疏松症诊疗指南；骨软化症与佝偻病诊疗指南；原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南；甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能；高钙血症诊疗指南；低钙血症诊疗指南；变形性骨炎诊疗指南。相信该指南在今后指导我国代谢性骨病的临床诊疗工作中将起到重要作用。

摘要： 本发明公开了一种软化蜜及制备方法。所述的软化蜜是由珍珠质粉、鲨鱼骨粉、牡蛎壳粉、乌贼骨粉或者其中两种或两种以上的混合物加入蜂蜜中制备而成，蜂蜜与前者的重量之比为100∶1-100，蜂蜜的pH为2.5-5，蜂蜜中还加入了有机酸，其用量为将成品软化蜜的pH调整为2.5-5之间，本发明利用蜂蜜加有机酸来溶解珍珠、鲨鱼骨、牡蛎壳、乌贼骨，既保护了它们的有效成份，又利用了它们的活性物质，可作药品、食品或化妆品的原料，应用广泛。

摘要： 用作抗癌、治癌，保健食品、化妆品和其他用途的医药配制品原料的珍珠、鲨鱼骨、牡蛎壳、乌贼骨软化蜜及其系列产品的制备方法。先加入定量的柠檬酸于新鲜蜂蜜中溶解，然后将经研磨的珍珠粉、鲨鱼骨粉、牡蛎壳粉、乌贼骨粉加入蜂蜜中，控制pH值2.5～5，温度5°C～60°C搅拌即可制得上述软化蜜。也可制成混合软化蜜。上述软化蜜和混合软化蜜不破坏原质，完整保留原质中的肽及其他生物活性物质，充分发挥其抗毒抗癌、治癌，增强机体免疫力的功能。

摘要： 一种经皮治疗骨内压增高症及骨缺血坏死疏通减压器,是非切开手术治疗器械,其设有一柱形的器身,在器身的下端设有器锋,在器身的上端部设有器柄,在器柄与器身内设有芯腔,该芯腔于器锋内弯折,在器锋上设有一器锋窗,该器锋窗与芯腔连通,在芯腔内设置有器芯体。本发明结构简单、使用方便、治疗效果显著、花费少、时间短、治愈率和有效率高,患者乐于接受。

摘要： 本发明公开了一种COPD合并气管支气管软化症模型的构建方法，它包括如下步骤：1)取动物，向气管注射脂多糖，第2日起连续每日烟熏25‑45min，直至第7日；2)在第2～4周重复步骤1)的处理方法，第5周起隔日烟熏25‑45min，直至第10周结束，得烟熏联合脂多糖动物；3)取步骤2)动物，用白细胞介素1雾化15～20天，每天2～3次，每次30～60min，即得模型。本发明构建方法，填补了临床及基础研究缺乏造模方法的空白，解决了COPD合并气管支气管软化症没有实验模型的难题。

摘要： 本发明涉及骨科研究模型技术领域，具体为一种可加速兔髌骨半脱位软化症模型建立的装置，包括底座及其顶面后端处竖直设有靠腿板，靠腿板的前侧面中部铰接有支托块，支托块和底座之间安装有一对升降螺杆，支托块的正上方设置有加速软化机构，加速软化机构的后半段且位于靠腿板的后侧面固定有往复推压机构。本发明将兔子仰卧固定在支托块和靠腿板上后，通过伺服电机带动加速软化机构往复按压着兔子的髌骨使其磨损，通过电机带动圆轮旋转而驱动加速软化机构上下往复运动，使兔子髌骨加速磨损，从而模拟髌骨运动轨迹，可节省驱赶动物的人力成本，进而可缩短研究周期，为髌骨软化疾病的相关研究提供动物模型。

摘要： 本实用新型涉及一种罗非鱼中锥骨初步软化生产线，包含传送带，所述传送带的左上方设置有送料料斗，所述送料料斗的出料端连接有倾斜设置的传料板，所述传送带的左端设置有烘干机构，所述烘干机构包含烘干室，所述烘干室的上下两侧均设置有若干通气孔，所述通气孔均通过管道连接到相应的热气源；所述传送带在所述烘干室的右侧设置有若干喷淋机构，所述喷淋机构连接到相应的醋酸源；所述传送带的右侧设置有蒸煮机构，所述蒸煮机构包含蒸煮室和设置于所述蒸煮室下端的蒸汽输入管道。本实用新型操作简单，自动化程度高，在罗非鱼中椎骨的加工过程中，可以保持稳定的生产质量。本实用新型大幅度地提高加工效率，并且节省大量人力成本。

摘要： 本实用新型涉及骨科研究模型技术领域，具体为一种可加速兔髌骨半脱位软化症模型建立的装置，包括底座及其顶面后端处竖直设有靠腿板，靠腿板的前侧面中部铰接有支托块，支托块和底座之间安装有一对升降螺杆，支托块的正上方设置有加速软化机构，加速软化机构的后半段且位于靠腿板的后侧面固定有往复推压机构。本实用新型将兔子仰卧固定在支托块和靠腿板上后，通过伺服电机带动加速软化机构往复按压着兔子的髌骨使其磨损，通过电机带动圆轮旋转而驱动加速软化机构上下往复运动，使兔子髌骨加速磨损，从而模拟髌骨运动轨迹，可节省驱赶动物的人力成本，进而可缩短研究周期，为髌骨软化疾病的相关研究提供动物模型。

摘要： 本发明公开了一种治疗痰湿痹阻型髌骨软化症的中药，所述中药由以下原料药制成：天南星、蛇床子、吴茱萸、天仙藤、六方藤、藤杜仲、凤尾参、蒙自水芹、芡实、地龙。本发明提供的治疗痰湿痹阻型髌骨软化症的中药，临床证实疗效肯定，无副作用，患者依从性高。采用本发明提供的治疗痰湿痹阻型髌骨软化症的中药水煎剂治疗61例患者，经30～40天治疗，治愈31例、好转27例、未愈3例，总有效率93.5%。

摘要： 本发明涉及中成药领域，特别是一种用于治疗骨软化症的药物组合，其特征在于：它由如下原料制成：天然维生素D3 200U~400U、天然维生素A 4mg~8mg、乳清蛋白50克。它解决上述现有主要补钙治疗中出现的相关药物吸收不足等技术问题，通过维生素A、维生素D和乳清蛋白的相互协同作用于患处。技术创新点在于采用纳米级超细工艺在原料混合中进行应用，用恒温80度干燥法方式，保证原料中的维生素等微量元素保持最佳的生物活性，可实现吸收更好，具有疗效可靠、见效快、无副作用等特点。

摘要： 本实用新型公开了一种可扩展多台气动式髌骨软化症造模机，包括固定机构、运动机构、控制机构，所述固定机构包括工作台、承载板、固定架，所述工作台上端面设置有所述承载板，所述承载板上端面通过螺栓安装有所述固定架，所述固定架前后两侧面均安装有一个立板，所述立板靠近上端处开设有两个长方形孔，该孔内设置有所述一号绑带，所述立板一侧安装有固定带，所述固定带一端安装有插扣。本实用新型结构简单，设计合理，生产成本低，极大地方便了对动物活动的角度、频率、时间进行控制，同时可以很好的保证实验动物的配合，可以有效的避免产生误差影响实验结果，减少对实验结果的干扰，增加实验结果的准确性与可靠性。