摘要:<正> 丙酮酸激酶缺乏症又称先天性(遗传性)非球型细胞溶血性贫血(Ⅱ型),属常染色体隐性遗传,杂合子无症状,纯合子表现为慢性溶血性贫血。本病多见于英国及北欧血原的白种人中。近年来,我国也有发现。现将我科1976年收治的1例报导如下: 患儿:王×,男孩,5岁,汉族,湖北鄂城县人。因面色苍白5月,发热4天,于1976年5月28日第二次入院。患儿曾因面色发黄,不规则发热伴有轻度黄疸及肝脾肿大,于1976年3~4月间在我科住院。先后疑为黄疸型肝炎、败血症、疟疾、血吸虫病及恶网等病。经检查排除上述疾病后,诊断为溶血性贫血(原因待查),输血150毫升,病情好转出院.一月后,又因持续高热、贫血加重而再次入院。