Encefalitis aguda mediada por anticuerpos contra el receptor ionotrópico de glutamato activado por N-metil-D-aspartato (NMDAR): análisis de once casos pediátricos en Argentina (Premio Benito Yelín)

摘要

Las encefalitis son procesos inflamatorios de diverso origen, entre las cuales se incluyen las autoinmunes. La identificación de anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato permitió la caracterización clínico-inmunológica de una entidad susceptible a tratamiento inmunomodulador. Descripta originalmente en mujeres jóvenes, asociada a teratoma de ovario, es hoy una entidad reconocida en ni?os aun en ausencia de tumores detectables. El objetivo del trabajo, realizado a través de la revisión de historias clínicas, fue describir las características clínicas, evolutivas y los hallazgos en estudios complementarios de once ni?os con diagnóstico confirmado de esta entidad a través de la identificación de los anticuerpos específicos. Todos debutaron con síntomas psiquiátricos, en nueve de ellos asociando a convulsiones, y dos a movimientos extrapiramidales. En su evolución, todos presentaron compromiso del lenguaje, nueve, síntomas autonómicos graves, en uno con hipoventilación y requerimientos de ARM. La RM de cerebro fue anormal en tres. Ocho tuvieron EEG con asimetría del voltaje y/o amplitud, tres de ellos presentaron espigas. En el LCR seis tuvieron pleocitosis y tres de siete bandas oligoclonales positivas. Cinco, serologías IgM para micoplasma. El aumento de CPK en coincidencia con antipsicóticos ocurrió en cinco. Con el tratamiento inmunomodulador, cinco tuvieron recuperación total, tres, alteraciones conductuales/cognitivas y uno déficits severo. Un paciente resolvió su cuadro clínico sin tratamiento. En ninguno se detectó tumor asociado. Concluimos que frente a un ni?o con encefalopatía aguda y clínica compatible con esta entidad, una vez descartada causa infecciosa, se debe comenzar tratamiento inmunomodulador precozmente, evitar la utilización de fármacos antipsicóticos y realizar la búsqueda de posibles tumores ocultos.