小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析

摘要

目的：提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料，总结其症状、影像学表现及治疗。结果9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊，其中伴局部疼痛2例，突眼1例，咳嗽1例，乏力及低热3例，多尿1例；CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损，边界清晰，周围无破坏，伴有软组织肿块，MR示板障破坏累及颅骨内外板，伴软组织肿块，病变部位呈长T1长T2信号，增强后强化明显。9例经病理证实为LCH，术后3例辅以泼尼松＋长春新碱＋依托泊苷化疗6周，2例行局部放疗（36 GY／20 F），随访3个月～10年，死亡1例，余8例预后良好，无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检；对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者，要考虑到LCH的可能。